Фетальный гемоглобин

Общие сведения

Фетальный гемоглобин (HbF) -это нормальный гемоглобин, образующийся в эритроцитах плода и, в небольшом количестве, у детей младшего возраста. Он составляет 50—90% гемоглобина новорожденного. Остальная часть гемоглобина представлена формами HbА1 и HbА2, т.е. «взрослыми» формами гемоглобина.
В норме выработка HbF прекращается в течение первых лет жизни, его заменяет «взрослый» гемоглобин. Если такая смена не происходит и после 6 месяцев HbF составляет более 5% общего гемоглобина, это может свидетельствовать о заболевании, в частности о талассемии.
 

Вернуться к оглавлению

Подготовка к диагностике

1. Следует объяснить пациенту, что исследование позволит диагностировать талассемию.
2. Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
3. Необходимо предупредить его о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута и пункции вены.
4. При исследовании ребенка необходимо объяснить ему или его родителям (если ребенок маленький), что у него возьмут небольшое количество крови из пальца или мочки уха.
5. Каких-либо ограничений в диете и режиме питания передисследованием не требуется.

 

Вернуться к оглавлению

Процедуры

1. После пункции вены кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
2. У детей младшего возраста берут капиллярную кровь.
3. При образовании гематомы назначают согревающий компресс.
4. Место пункции прижимают ватным шариком, до остановки кровотечения.
 

Вернуться к оглавлению

Референтные значения




% Hb F
Фракция массы Hb F
1 день
77,0 ±7,3 х 0,01
0,770±0,073
5 дней
76,8 ± 5,8
0,768± 0,058
3 нед
70,0 ± 7,3
0,700 ± 0,073
6-9 нед.
52,9 ± 11,0
0,529± 0,110
3-4 мес.
23,2 ± 16,0
0,232 ± 0,160
6 мес.
4,7 ± 2,2
0,047 ± 0,022
8-11 мес.
1,6 ± 1,0
0,016±0,010
Взрослые
< 2,0
<0,020

 

Вернуться к оглавлению

Факторы, влияющие на результат исследования

1. Гемолиз, обусловленный неосторожным обращением с пробой крови.
2. Исследование крови более чем через 2—3 ч после ее взятия (возможен завышенный результат).

 

Вернуться к оглавлению

Цель исследования

Диагностика талассемии
 

Вернуться к оглавлению

Отклонения от нормы

Увеличение содержания: Гомозиготная β - талассемия (20-100 % HbF (0,200 - 1,000 массовая доля HbF), гетерозиготная β - талассемия (до 5% [0,050] HbF в некоторых случаях), наследственное персистирование HbF(гомозиготы 100% [1,000], гетерозиготы 15-35% [0,150 - 0,350]), серповидноклеточная анемия (1-30% [0,010 - 0,3000]), трисомия D.
Приобретенные заболевания (до 10% HbF): Пернициозная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, рефрактерная нормобластная анемия, сидеробластическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, апластическая анемия, беременность, пузырный занос, гипертиреоз, ювенильный хронический миелолейкоз (не обнаруживается филадельфийская хромосома, заметное повышение HbF), острые лейкозы, эритролейкоз, доброкачественные моноклоновые гаммапатии, рак с метастазами в костный мозг, хронические заболевания почек.
Уменьшение содержания:
Гемолитическая анемия новорожденных.
 

Вернуться к оглавлению

Вверх