Нестабильный гемоглобин

Общие сведения

Нестабильный гемоглобин — это редкая врожденная аномалия, обусловленная заменой аминокислоты в структуре гемоглобина. Гемоглобин называют нестабильным в связи с легкостью выпадения в осадок. У больных с нестабильным гемоглобином возможно образование телец Гейнца — небольших включений, которые накапливаются на мембране эритроцитов. Тельца Гейнца обычно удаляются при прохождении крови через селезенку или печень, тем не менее, они могут вызывать умеренный или выраженный гемолиз. Для выявления нестабильного гемоглобина используют осадочные пробы (проба с нагреванием или проба с изопропанолом).
 

Вернуться к оглавлению

Подготовка к диагностике

1. Следует объяснить пациенту, что исследование позволяет выявить в крови аномальный Hb.
2. Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
3. Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
4. Лечащий врач и врач-лаборант должны знать о приеме пациентом препаратов, которые могут повлиять на результат исследования. При необходимости эти препараты отменяют.
5. Каких-либо ограничений в диете и режиме питания перед исследованием не требуется
 

Вернуться к оглавлению

Процедуры

1. После пункции вены кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
2. При образовании гематомы назначают согревающий компресс. При больших размерах гематомы необходим контроль пульса дистальнее места пункции вены.
3. Место пункции прижимают ватным шариком до остановки кровотечения.
4. После взятия крови пациент может возобновить прием препаратов, которые пришлось отменить.

 

Вернуться к оглавлению

Референтные значения

Процент преципитации
Доля преципитации
< 5 за 2 ч х 0,01
< 0,05 за 2 ч

 

Вернуться к оглавлению

Факторы, влияющие на результат исследования

1. Недостаточное наполнение пробирки, неправильный выбор антикоагулянта или недостаточное перемешивание крови с антикоагулянтом.
2. Гемоконцентрация вследствие длительного сдавления руки жгутом.
3. Гемолиз в результате неосторожного обращения с пробой или взятия крови слишком тонкой иглой.
4. Гемолиз вследствие приема противомалярийных препаратов, фуразолидона (у детей младшего возраста), нитрофурантоина, фенацетина, прокарбазина, сульфаниламидов (обе пробы могут дать кожно-положительный результат).
5. Высокий уровень фетального гемоглобина HbF (проба с изопропанолом может дать ложноположительный результат).
6. Переливание крови незадолго до исследования.

 

Вернуться к оглавлению

Цель исследования

Выявление нестабильного гемоглобина.
 

Вернуться к оглавлению

Отклонения от нормы

Положительный результат пробы с нагреванием или выпадение в осадок при растворении в изопропаноле, особенно при появлении гемолиза, с высокой вероятностью указывает на наличие нестабильного гемоглобина.
Возможно повышение при врожденной анемии с тельцами Гейнца (10-40% гемоглобина является аномальным, нестабильным).
 

Вернуться к оглавлению

Вверх