Пеницилламин

Общие сведения

  • Клиническая фармакология

    Фармакологическое действие - комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное.

    Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция.

    Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях.

    Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии.

    Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора .

     
  • Фармакокинетика

    Быстро, хотя и неполно (40-70%) всасывается из ЖКТ. C max достигается через 1-3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.

     
  • Способ применения и дозы

    Внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема).

    • Ревматоидный артрит, гепатит, склеродермия

      1-4 нед - по 1 капс. (150 мг) в день (до 250 мг) 5-8 нед - по 1 капс. (250 мг) в день (до 450 мг) 9-13 нед - по 1 капс. (150 мг) 2 раза в день (до 600 мг) увеличивают дозу на 50-150 мг в день с 4-12-недельными интервалами - до 750 мг в день.

       
    • Ювенильный ревматоидный артрит

      При массе тела менее 20 кг - по 1 капс. (50 мг) в день, свыше 20 кг по 1 капс. (50 мг) 2 раза в день увеличивают дозу на 50 мг с 2-4-недельным интервалами до 15-20 мг/кг или 600 мг в день.

       
    • Болезнь Вильсона - Коновалова

      Взрослым c постепенным увеличением дозы с 250 мг до 2 г в день, детям - со 150 мг до 750 мг в день.

       
    • Цистинурия

      1000 мг/м 2 поверхности тела.

       
    • Отравления

      0,9-1,8 г в день или по 2-4 капс. (150 мг) 3 раза.

       
     
  • Противопоказания
    • Гиперчувствительность.
    • Нарушение гемопоэза.
    • Агранулоцитоз.
    • Миастения Основная причина М. — блокада ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны (нервномышечных синапсов скелетных мышц) поликлональными аутоантителами (иммунозависимая М.). Возможно также уменьшения числа или недостаточная чувствительность ацетилхолиновых рецепторов к ацетилхолину, нарушения синтеза ацетилхолина в связи с дефектами ферментативных систем. Основой терапии М. являются антихолинэстеразные препараты (калимин, неостигмин). Кортикостероиды, плазмаферез, гамма терапия области тимуса, иммуносупрессоры и тимэктомия являются значимыми при недостаточной эффективности АХЭП и нарастании симптоматики. Смотрите также статью Миастения . .
    • Нефропатия.
    • Почечная недостаточность.
    • Синдром Шегрена.
     
  • Побочные действия
    • Артралгии.
    • Лимфоаденопатия.
    • Волчаночноподобный синдром.
    • Алопеция.
    • Тиреоидит.
    • Появления антиядерных антител.
    • Лейкопения.
    • Тромбоцитопения.
    • Миастения gravis.
    • Периферическая нейропатия.
    • Полимиозит.
    • Дерматомиозит.
    • Лихорадка.
    • Нефротический синдром.
    • Гематурия.
    • Синдром легочно-почечной наследственной недостаточности - Гудпасчера.
    • Тромбофлебит.
    • Диспептические расстройства - тошнота и рвота , боли в эпигастральной области аллергические реакции.
     
  • Взаимодействие

    Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон , препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.

     
 

Вернуться к оглавлению

Вверх