+7(495)755-93-95

Миокардиты

Общая часть

Миокардит - это воспалительное заболевание миокарда. Миокардит описывается как воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом илии дегенерацией прилежащих миоцитов, не характерных для ишемических повреждений, вызванных заболеваниями коронарных артерий. Обычно миокардит проявляется у здоровых во всем остальном людей, и может приводить к резко прогрессирующей (и часто смертельной) сердечной недостаточности и аритмии. Миокардиты могут иметь широкий спектр клинических проявлений, от практически бессимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности.

Миокардит Абрамова-Фидлера рассматривается как самостоятельная нозологическая единица.

Диагностируется миокардит по гистологическим, иммнулогическим и иммунохимическим критериям.

Необходимо проводить как этиотропное так и патогенетическое лечение миокардитов.

  • Классификация миокардитов

    Наибольшее распространение во всем мире получила классификация, принятая в 1987 г. в г. Даллас. Отечественные врачи часто пользуются классификацией, разработанной Н. Р. Палеевым в 1981 г. Классификация Либермана по клиническому течению большого распространения не получила.

    • Классификация миокардитов Даллас
      • Классификация по распределению воспаления
         
      • Классификация по типу воспалительного инфильтрата
         
       
    • Классификация миокардитов по Н.Р.Палееву
      • Этиологическая характеристика миокардитов
         
      • Морфологическая характеристика миокардитов
         
      • Течение заболевания
         
      • Клинические варианты миокардитов
         
      • Степени тяжести миокардитов
         
       
    • Классификация миокардитов по Либерману (клиническая)
       
     
  • Эпидемиология миокардитов

    Частоту развития миокардитов сложно установить ввиду широкой вариабельности клинических проявлений. Она составляет приблизительно 1-10 случаев на 100,000 человек. Количество положительных находок при правожелудочковой биопсии у пациентов с подозрением на миокардит широко варьирует (разброс от 0 до 80%). Cогласно оценкам, как минимум у 1-5% пациентов с острой вирусной инфекцией наблюдается вовлечение в процесс миокарда.

    В Японии изучался биопсийный материал который был набран в течении 20 лет, и составлял 377,841 случай. Идиопатический, неспецефический, интерстициальный, или вирусный миокардит имелся только в 0,11 % случаев.

    Популяционное исследование. проведенное Karjalainen и Heikkila показало что из около 700,000 здоровых молодых призывников в Финляндии, в 98-ми случаях миокардит был под маской ишемии миокарда,в 1 случае была внезапная смерть, и в 9 случаях был диагностирован как дилятационная кардиомиопатия.

    Соотношение мужчин женщин болеющих миокардитами - 1,5 :1.

    Средний возраст пациентов 42 года. Молниеносная форма чаще встречается у детей и новорожденных. Подострая форма чаще у взрослых.

    Группы риска у которых миокардит развивается чаще, и чаще наблюдается молниеносная форма:

    • Молодые мужчины.
    • Беременные женщины.
    • Дети (особенно новорожденные).
    • Лица с нарушением иммунного ответа.
     
  • Коды по МКБ-10
     
 

Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

Причиной миокардита обычно является широкий спектр различных инфекционных микроорганизмов, аутоиммунные нарушения, и экзогенные воздействия.

На развитие заболевания оказывают влияние также генетические предпосылки и влияния окружающей среды.

В большинстве случаев миокардиты вызываются посредством аутоиммунных механизмов, хотя прямые цитотоксические эффекты возбудителя и изменения, вызванные экспрессией цитокинов в миокард, могут играть значительную роль в этиологии миокардита.

  • Этиология миокардитов
    • Инфекционные и инфекционно-токсические причины:
      • Вирусы: Коксаки тип Б, аденовирусы, цитомегаловирусы, гриппа, кори, краснухи, свинки, инфекционного мононуклеоза, гепатита Б и С, ветряной оспы, полиомиелита, арбовирусы, СПИДа и др.
      • Бактерии: Стрептококки (в том числе при скарлатине), дифтерии, стафилококки, пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др.
      • Спирохеты: Лептоспироз, болезнь Лайма, возвратный тиф, сифилис.
      • Грибы: Кандидоз, актиномикоз, спергилез, кокцидомикоз и др.
      • Простейшие: Токсоплазмоз, трипаносомоз, шистоматоз и др.
      • Паразиты - Трихинеллез.
      • Риккетсии: Лихорадка Q, сыпной тиф и др.
    • Аллергические (иммунологические), в том числе инфекционно-аллергические причины:
      • Лекарства, способные вызвать миокардит:
        • Хемотерапевтические лекарства - доксорубицин и антрациклин, стрептомицин, циклофосфад мид, интерлейкин -2, антогонисты анти HER 2 рецепторов.
        • Антибактериальные средства - пенициллин, хлорамамфеникол, сульфониламиды.
        • Антигипертензивные лекарства - метилдопа, спиронолактон.
        • Противоэпилептические препараты - фенитоин, карбамазепин.
        • Амфетамины, кокаин, катехоламины.
      • Системные заболевания соединительной ткани, васкулиты, при которых возможно развитие миокардита.
      • Бронхиальная астма, синдром Лайелла.
      • Ожоговая болезнь.
      • Трансплантация органов.
      • Инфекционно-аллергические процессы иммунопатологические реакции, развивающиеся в ответ на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки которой в момент возникновения миокардита отсутствуют).
    • Токсико-аллергические причины возникновения миокардитов:
      • Алкоголь.
      • Наркотики.
      • Тиреотоксикоз.
      • Уремия.
      • Физические воздействия:
        • Электротравма.
        • Радиация.
        • Перегревание.
     
  • Патогенетические механизмы развития миокардитов
    • Прямой цитотоксический эффект причинного фактора.

      Ряд микроорганизмов способен внедряться в кардиомиоцит. Это в наибольшей мере относится к вирусу Коксаки В -основному инфекционному агенту, вызывающему миокардит.

      Вирус Коксаки В не только проникает в кардиомиоцит, но и реплицируется в нем. Проникновение вируса Коксаки В в кардиомиоцит происходит после его взаимодействия с рецепторами, расположенными на поверхности кардиомиоцита. Затем вирус реплицируется в цитоплазме и может далее внедряться в непораженные кардиомиоциты. Под влиянием инфекции стимулируется продукция лимфоцитами и фибробластами интерферонов α и β, которые увеличивают устойчивость к вирусной инфекции непораженных кардиомиоцитов и стимулируют активность макрофагов и натуральных киллеров. В кардиомиоцит способны проникать также вирусы гриппа и гепатита С, токсоплазмы.

      Вирусная РНК в инфицированном вирусом Коксаки миокарде.

      Бактериальная флора также способна внедряться в кардиомиоциты.

      Наиболее часто в миокарде обнаруживаются стафилококки при септических состояниях. Внедрение инфекционного агента в кардиомиоцит вызывает его повреждение, деструкцию лизосомальных мембран и выход из них кислых гидролаз, усугубляющих повреждение миокарда. Указанные процессы создают также предпосылки для образования в миокарде аутоантигенов и формирования аутоиммунных реакций.

      Выделяемые инфекционными агентами токсины также способны непосредственно воздействовать на миокард, вызывая в нем значительные дистрофические изменения.

      Нарушаются процессы метаболизма, повреждаются органеллы кардиомиоцита. Токсины поддерживают течение воспалительного процесса. Кроме того, продуцируемые инфекционными агентами токсины способствуют развитию токсико-аллергического процесса в миокарде в связи с образованием к ним антител.

    • Вторичный иммунный ответ, который может быть запущен с помощью причинного фактора.

      Поврежденный миокард становится источником аутоантигенов, которые индуцируют образование аутоантител против миолеммы, сарколеммы, но чаще всего против α и β-цепей миозина.

      Существует мнение, что при миокардите антитела вырабатываются не только к поврежденным, но и к неповрежденным кардиомиоцитам, при этом высвобождаются новые антигены, стимулирующие образование антител к компонентам кардиомиоцитов.

    • Экспрессия цитокинов в миокард ( например, фактор некроза опухолей- альфа, нитрикоксидсинтаза).

      Большую роль в развитии миокардита играет нарушение цитокинового баланса. Обнаружена корреляция между повышением уровня цитокинов в крови и воспалительными изменениями в миокарде.

      Цитокины - это низкомолекулярные гликопротеины и пептиды, секретируемые активированными клетками иммунной системы, иногда эпителием, фибробластами, осуществляющие регуляцию взаимодействий и активацию всех звеньев системы иммунитета и влияющие на различные органы и ткани. У больных миокардитом значительно повышается уровень в крови провоспалительных цитокинов - интерлейкина-1, интерлейкина-6, фактора некроза опухоли-α, которые поддерживают воспалительный процесс в миокарде. Одновременно в плазме крови больных миокардитом существенно возрастает уровень интерлейкина-2 и содержание интерферона-γ.

    • Аберрантная индукция апоптоза.

      Апоптоз - запрограммированная клеточная смерть. Процесс, благодаря которому из многоклеточного организма удаляются поврежденные, завершившие свой жизненный путь или нежелательные клетки.

      Апоптоз протекает без повреждения клеточного микроокружения. Кардиомиоциты являются высоко- и окончательно дифференцированными клетками, и в норме апоптоза кардиомиоцитов не наблюдается. При миокардитах развивается апоптоз. Апоптоз при миокардите может индуцироваться цитотоксическими Т-лимфоцитами, фактором некроза опухоли-α, свободными радикалами, токсинами, вирусами, избыточным накоплением ионов кальция в кардиомиоцитах. Окончательно роль апоптоза кардиомиоцитов при миокардите не уточнена. Предполагается, что он наиболее выражен при наиболее тяжелых формах заболевания, сопровождающихся нарушением кровообращения, и при дилатационной кардиомиопатии.

    • Активация перекисного окисления липидов в миокарде.

      В миокарде имеется много свободных жирных кислот - субстратов для перекисного (свободнорадикального) окисления. В условиях воспаления, местного ацидоза, дисэлектролитных расстройств, недостатка энергии в миокарде усиливается перекисное окисление свободных жирных кислот, при этом образуются свободные радикалы, перекиси, которые непосредственно повреждают кардиомиоциты.

      Также наблюдается воздействие на лизосомальные гидролазы - повышается их проницаемость и из них выходят в клетку и внеклеточное пространство кислые гидролазы, обладающие протеолитическим эффектом. В результате этого повреждаются белки клеточной мембраны кардиомиоцитов и в крови накапливаются продукты их деградации - так называемые R-белки. Высокие титры R-белков в циркулирующей крови коррелируют со степенью тяжести миокардита.

     
  • Фазы патогенеза миокардита
    • Острая фаза (первые 4-5 дней).

      Характеризуется тем, что внедрившийся в кардиомиоциты патогенный агент вызывает лизис сердечных клеток и одновременно реплицируется в них. В этой фазе активируются и экспрессируют, макрофаги, выделяя ряд цитокинов (интерлейкин-1 и 2, фактор некроза опухоли, интерферон-γ). В этой же фазе наблюдается виремия и вирусы обнаруживаются в биоптатах миокарда. Происходит деструкция миоцитов, которая затем повторно вызывает повреждение и дисфункцию миокарда.

    • Подострая фаза (с 5-6 го дня).

      Наблюдается воспалительная инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками: натуральными киллерами, цитотоксическими Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами. Возникает вторичный иммунный ответ. Цитотоксические Т-лимфоциты также участвуют в лизисе кардиомиоцитов, содержащих вирусы. В-лимфоциты вырабатывают антитела к вирусам и компонентам кардиомиоцитов.

      С 5 дня патологического процесса начинается синтез коллагена, достигая максимума после 14 дня. После 14 дней вирус в миокарде уже не обнаруживается, постепенно стихает воспаление.

    • Хроническая фаза (после 14-15 дня).

      Начинает активно прогрессировать фиброз, развивается дилатация миокарда, постепенно в последующем формируется дилатационная кардиомиопатия, развивается недостаточность кровообращения.

      Виремии нет.

      Продолжается деструкция миоцитов аутоиммунной природы, ассоциированная с патологическим выделением антигена человеческих лейкоцитов (HLA) в миоциты. В случае вирусного миокардита возможна персистенция вирусного генома в миокарде.

     
 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

В большинстве случаев миокардит протекает субклинически, поэтому пациенты редко обращаются за медицинской помощью в течение острого периода заболевания.

У 70-80% пациентов миокардит проявляет себя легким недомоганием, усталостью, легкой одышкой и миалгией.

Небольшое число пациентов дают острую клиническую картину с молниеносным развитием застойной сердечной недостаточности, с массивным вовлечением в патологический процесс ткани миокарда.

В единичных случаях маленькие и точечные очаги воспаления в электрически чувствительных зонах могут вызвать внезапную смерть.

  • Клиническая симптоматика миокардитов
    • Острая респираторная вирусная инфекция.

      Более, чем у половины пациентов с миокардитом отмечается предшествующий вирусный синдром - респираторные проявления, высокая температура, головные боли. Проявление сердечных симптомов наблюдается преимущественно в подострой вазе элиминации вируса, поэтому происходит обычно спустя 2 недели после острой виремии.

    • Боли в грудной клетке.
      • Характерно этапное развитие боли в области сердца (в первые дни заболевания боль кратковременная, затем, через несколько часов или дней, она становится постоянной).
      • Локализация боли в области верхушки сердца, в левой половине грудной клетки или прекардиальной области.
      • Характер боли колющий или давящий.
      • Постоянный характер боли у большинства больных (реже она бывает приступообразной).
      • Чаще интенсивность боли умеренная (однако при миоперикардите интенсивность боли может быть значительно выраженной).
      • Интенсивность боли обычно не меняется в течение суток, а также в зависимости от физических и эмоциональных нагрузок.
      • Часто отмечается усиление боли при глубоком вдохе (особенно если у больного имеется миоперикардит), подъеме вверх левой руки.
      • Обычно отсутствует иррадиация боли в область левой руки, однако у некоторых больных такая иррадиация наблюдается.
    • Одышка при движении.
      • Одышка особенно характерна для старшей возрастной группы и для более выраженных форм заболевания. Очаговый миокардит может не сопровождаться одышкой ни при физической нагрузке, ни в покое.
      • Тяжелые формы миокардита характеризуются выраженной одышкой в покое, резко усиливающейся даже при небольших движениях.
      • Ортопноэ и одышка в покое может быть признаком сердечной недостаточности.
    • Серцебиение и ощущение перебоев в работе сердца.
      • Серцебиение и ощущение перебоев в работе сердца отмечаются у 40-50% больных. Возникают как при физической нагрузке, так и в покое, особенно при тяжелом течении миокардита.
      • Ощущения перебоев и замирания в области сердца обусловлены экстрасистолией.
      • У некоторых больных выраженное сердцебиение возникает приступообразно, часто в покое, и связано с пароксизмальной тахикардией. Часто бывают нарушения сердечного ритма.
      • Появление синкоп может свидетельствовать об атриовентрикулярной блокаде высокой степени или риске внезапной смерти.
    • Головокружение.

      Потемнение в глазах, резкая слабость вплоть до развития обморочных состояний обычно обусловлены выраженной брадикардией вследствие развития синоатриальной или полной атриовентрикулярной блокады. Чаще эти явления наблюдаются при тяжелом течении дифтерийного и вирусного миокардита. Иногда головокружения связаны с артериальной гипотензией, которая может развиваться при миокардите.

    • Повышение температуры тела.
      • Повышение температуры тела сопровождается потливостью.
      • Температура тела обычно не превышает 38 С°.
      • Высокая лихорадка наблюдается редко и связана, как правило, не с миокардитом, а с основным заболеванием, на фоне которого развился миокардит.
    • Артериальное давление при миокардитах обычно в норме.
    • Развитие сердечной недостаточности.
      • При развитии острой сердечной декомпенсации:
        • Тахикардия.
        • Ритм галопа.
        • Митральная регургитация.
        • Отеки.
        • При развитии сопутствующего перикардита может возникать шум трения перикарда.
      • При постепенном развитии сердечной недостаточности:
        • Может наблюдаться брадикардия.
        • Более выраженное повышение температуры.
        • Более выраженные дыхательные нарушения.
        • Плохой аппетит, или в случае декомпенсации потливость при еде.
        • Цианоз.
     
  • Особые клинические формы миокардита
     
  • Клинические варианты миокардита
     
  • Определение степеней тяжести течения миокардита
     
  • Осложнения миокардитов
     
 

Вернуться к оглавлению

Диагностика

  • Цели диагностики
    • Подтвердить наличие миокардита.
    • Установить этиологию миокардита.
    • Определить степень тяжести заболевания для определения объема необходимой терапии.
    • Определить клинический вариант течения заболевания.
    • Выявить наличие осложнений.
     
  • Методы диагностики
    • Анамнез

      Факты на которые следует обратить внимание при сборе анамнеза:

      • Указания в анамнезе заболевания на связь кардиальной симптоматики с предшествующими эпизодами респираторно-вирусных и бактериальных инфекций и неясной лихорадки.
      • Связь кардиальной симптоматики с различными аллергическими реакциями, контактами с токсическими веществами, пищевыми отравлениями, высыпаниями на коже.
      • Связь заболевания с предшествующим облучением, с поездками в зарубежные страны и другими возможными этиологическими факторами, указанными в разделе этиология миокардита .
      • Наличие очагов хронической инфекции, в первую очередь носоглоточной.
      • Наличие предшествующих аллергических заболеваний - лекарственная аллергия, крапивница, бронхиальная астма, отек Квинке, поллинозы и др.

      Следует обратить внимание на возраст пациента, так как при миокардите характерно развитие кардиальных симптомов преимущественно у лиц среднего возраста.

       
    • Данные физикального обследования

      Данные физикального обследования могут быть от близких к норме, до признаков тяжелой сердечной дисфункции.

      Пациенты в легких случаях могут выглядеть без признаков интоксикации. Чаще всего наблюдаются тахикардия и тахипноэ. Тахикардия чаще всего пропорциональна повышению температуры.

      У пациентов с более тяжелыми формами могут наблюдаться признаки циркуляторной недостаточности левого желудочка. При широком распростарнении воспаления могут наблюдаться классические симптомы сердечной дисфункции, такие как набухание шейных вен, крепитация в основаниях легких, асцит, периферические отеки, выслушивается третий тон или ритм галопа, что может отмечаться при вовлечении в патологический процесс обоих желудочков.

      Выраженность первого тона может быть снижена.

      Возможен цианоз.

      Гипотензия, вызванная левожелудочковой дисфункцией нехарактерна для острой формой и говорит о плохом прогнозе.

      Шумы митральной и трикуспидальной регургитации свидетельствуют о дилятации желудочка.

      При прогрессировании дилятационной кардиомиопатии, могут обнаруживаться признаки тромбоэмболии легочной артерии.

      Диффузное воспаление может привести к развитию перикардиального выпота, без тампонады, что проявляется шумами трения, когда в процесс вовлекаются окружающие структуры.

       
    • Лабораторные исследования
       
    • Инструментальные методы исследования
       
     
  • Диагностика миокардитов Даллас (1987)
     
  • Критерии ВХО Марбург (1996)
     
  • Программа обследования при подозрении на миокардит

    Приведенная программа обследования не является строго обязательной. Перечень исследований определяется четкостью, выраженностью клинической картины миокардита, а также, технической оснащенностью и возможностями медицинского учреждения.

     
  • Диагностический алгоритм при подозрении на наличие миокардита

    Достоверная диагностика миокардита представляет собой одну из наиболее сложных задач современной практической медицины.

    В настоящее время для постановки диагноза миокардита рекомендован диагностический алгоритм основанный на следующих клинико-инструментальных критериях синдрома поражения миокарда:

    • Связь заболевания с перенесенной инфекцией.
    • Клинические симптомы: тахикардия, ослабление первого тона, ритм галопа.
    • Патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости).
    • Повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков ( КФК , КФК-МВ , ЛДГ , тропонина Т и I ).
    • Увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии.
    • Признаки застойной сердечной недостаточности .
    • Изменение иммунологических показателей (увеличение соотношения CD4/CD8, количества CD22 и ЦИК, положительная реакция РТМЛ).
     
  • Клинические диагностические критерии острого диффузного миокардита (Рекомендации NYHA)
     
  • Бальная система диагностики острого миокардита (Aretz, 1986)
     
  • Дифференциальная диагностика
     
  • Примеры формулировки диагноза при миокардитах
     
 

Вернуться к оглавлению

Лечение

  • Цели лечения
    • Лечение причины вызвавшей заболевание.
    • Снижение рабочей нагрузки на сердце.
    • Лечение последствий изменений в сердце, которые явились результатом воспаления.
     
  • Условия проведения лечения

    Все больные острым среднетяжелым и тяжелым миокардитом, а также легким миокардитом при неясном диагнозе подлежат госпитализации.

    Некоторые взрослые больные легким острым миокардитом при установленном диагнозе, а также больные хроническим миокардитом (в неактивной фазе) могут лечиться дома по заключению и под наблюдением кардиолога. В последнем случае больным острым миокардитом обеспечивают регистрацию ЭКГ на дому не реже 1 раза в 3 дня до выявления устойчивой положительной динамики.

     
  • Методы лечения
    • Немедикаментозные методы лечения
      • Режим постельный.

        При легкой форме 2-4 недели, при среднетяжелой форме первые 2 недели - строгий постельный, затем еще 4 недели - расширенный, при тяжелой форме строгий - до состояния компенсации кровообращения и еще 4-6 недель - расширенный. Полная отмена постельного режима допустима только после восстановления первоначальных размеров сердца.

      • Прекращение курения.
      • Диетотерапия. Рекомендована Диета № 10 с ограничением поваренной соли, при диффузных миокардитах - и жидкости.
      • Прекращение употребления алкоголя, любых наркотических средств.
      • Общеукрепляющая терапия, витаминотерапия.
       
    • Медикаментозное лечение
      • Этиотропное лечение инфекционного миокардита
         
      • Симптоматическая терапия острой сердечной недостаточности
         
       
    • Хирургические методы лечения
       
     
  • Критерии эффективности лечения миокардитов
    • Хорошее общее самочувствие.
    • Нормализация лабораторных показателей.
    • Нормализация или стабилизация ЭКГ изменений.
    • Рентгенографически: нормализация или уменьшение размеров сердца, отсутствие венозного застоя в легких.
    • Нормализация сердечной деятельности клинически, и при применении специальных методов исследования.
    • Отсутствие осложнений и отторжений трансплантанта после проведения трансплантация сердца.
     
 

Вернуться к оглавлению

Прогноз

После перенесенного миокардита пациенты должны наблюдаться 1 раз в 1-3 месяца, в зависимости от тяжести заболевания.

Необходимо постепенное восстановление физической активности.

Миокардиты большинстве случаев протекают клинически бессимптомно и наступает самопроизвольное излечение без каких-либо последствий, поэтому привести точную статистику относительно прогноза миокардита затруднительно.

У пациентов с развившейся сердечной недостаточности, прогноз и смертность зависят от степени левожелудочковой дисфункции.

Плохой прогноз у пациентов с картиной кардиогенного шока, пациентов старшего возраста, и пациентов с гигантоклеточным артериитом.

У половины пациентов с впервые выявленной сердечной недостаточности наблюдается значительное улучшение в результате лечения. У одной четверти пациентов сердечная деятельность стабилизируется. У оставшейся четверти состояние продолжает ухудшаться.

У пациентов, которым необходима трансплантация сердца, высок риск повторного развития миокардита и отторжения трансплантанта.

 

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Рекомендации для предотвращения заболевания миокардитом:

  • Избегайте контактов с людьми, болеющими острыми респираторными инфекциями. Если подобные симптомы наблюдаются у вас, постарайтесь оградить от контактов с Вами других.
  • Соблюдение правил личной гигиены.
  • В местности, где существует риск укуса клеща, при выездах на природу одевайте рубашки с длинными рукавами и брюки, которые лучше всего прикрывают незащищенную кожу. Применяйте противоклещевые накожные репелленты.
  • Вакцинация предотвращает случаи развития миокардита при заболеваниях корью, краснухой, свинкой, полиомиелитом, и гриппом. Разработка вакцин против других кардиотропных вирусов может предотвратить развитие вирусных миокардитов в будущем.
 

Вернуться к оглавлению

Вверх