+7(495)755-93-95

Саркоидоз

Общая часть

Саркоидоз - системное заболевание, при котором в различных органах образуются эпителиодно-клеточные гранулемы. Гранулемы появляются обычно в легких, лимфатических узлах бронхов и средостения, но могут поражаться и другие органы: печень, глаза, кожа, реже - сердце, селезенка, кости, мышцы.

Клинические симптомы зависят от локализации и выраженности гранулематозного поражения. Выраженность легочных симптомов может колебаться от их отсутствия до выраженной одышки и (редко) дыхательной недостаточности.

  • Эпидемиология

    Саркоидоз встречается главным образом в возрасте от 20 до 40 лет. Больше распространен в северных странах. Максимальная распространенность в скандинавских странах до 60 больных на 100 000 населения. В России по данным НИИ туберкулеза РАМН распространенность саркоидоза в 2001 году составила 11,5 человек на 100 000 населения. В США болеют преимущественно афроамериканцы (распространенность колеблется от 5 до 100 на 100 000 населения).

     
  • Классификация
    • Основные клинико-рентгенологические формы
      • Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов.
      • Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов.
      • Саркоидоз легких.
      • Саркоидоз органов дыхания с поражением других органов.
       
    • Стадии саркоидоза
      • Стадия 0 - нет изменений на рентгенограмме грудной клетки (5% случаев).
      • Стадия 1 - торакальная лимфаденопатия, паренхима легких не изменена (50%).
      • Стадия 2 - лимфаденопатия корней легких и средостения в сочетании с патологией легочной паренхимы (30%).
      • Стадия 3 - патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).
      • Стадия 4 - необратимый легочный фиброз (20%).
       
     
  • Код по МКБ-10
    • Саркоидоз D86.
    • Саркоидоз легких D86.0.
    • Саркоидоз лимфатических узлов D86.1.
    • Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов D86.2.
    • Саркоидоз кожи D86.3.
    • Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций D86.8.
    • Саркоидоз неуточненный D86.9.
     
 

Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

  • Этиология

    Причины развития саркоидоза не вполне ясны. Предполагается, что саркоидоз возникает в результате развития воспалительной реакции на неблагоприятное воздействие у генетически предрасположенных лиц.

    К провоцирующим факторам предположительно относят вирусные, бактериальные и микобактериальные инфекции, а также некоторые неинфекционные агенты: пыльца сосны, металлическая пыль (алюминий, цирконий и др.), дым, тальк.

     
  • Патогенез

    Неизвестный агент запускает клеточно-опосредованную иммунную реакцию, характеризующуюся скоплением в очаге воспаления Т-лимфоцитов и макрофагов и образованием гранулем (развитие гранулематозного воспаления). Гранулема при саркоидозе представляет собой скопление моноцитов и макрофагов, которые дифференцируются в эпителиодные и многоклеточные гигантские клетки, окруженные лифоцитами, тучными клетками, фибробластами и коллагеном. Для саркоидоза характерны неказеозные гранулемы. В дальнейшем при развитии воспалительного процесса развивается фиброз.

    Гранулемы образуются прежде всего в легких и в лимфатических узлах бронхов и средостения, но могут поражать любые органы: печень, глаза, кожу, сердце и т.д. Функционирование органа при саркоидозе может нарушаться вследствие активного гранулематозного процесса или вторичного фиброза.

    Из-за повышенного образования витамина D альвеолярными макрофагами развивается гиперкальциемия и гиперкальциурия. Это может привести к образованию камней в почках с последующей почечной недостаточностью.

     
 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

Приблизительно в 5% случаев заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании, выполненном по другому поводу.

Начальные проявления могут быть общего характера:

  • Лихорадка.
  • Снижение аппетита и веса.
  • Артралгии.

Легочные проявления:

  • Одышка при физической нагрузке.
  • Кашель.
  • Дискомфорт в грудной клетке.

Симптомы зависят от локализации и степени поражения. Выраженность клинической картины может сильно меняться на протяжении времени от спонтанной ремиссии до длительного ухудшения.

  • Клинические особенности при разных вариантах поражения
    • Легкие и лимфатические узлы
       
    • Печень
       
    • Глаза
       
    • Кожа
       
    • Нервная система
       
    • Сердце
       
    • Почки
       
     
 

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Саркоидоз можно предположить у пациента с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами на рентгенограмме грудной клетки (часто выявляется случайно).

Рентгенснимок 1 стадии саркоидоза. Поскольку легкие при саркоидозе вовлекаются в патологический процесс в абсолютном большинстве случаев, нормальная рентгенологическая картина грудной клетки, как правило, исключает данный диагноз.

  • Методы диагностики
    • Физикальное исследование
       
    • Рентгенография грудной клетки
       
    • Компьютерная томография
       
    • Биопсия
       
    • Исследование функции внешнего дыхания
       
    • Определение уровня АПФ в крови
       
    • Скриннговая оценка возможных внелегочных нарушений
       
     
  • План диагностики и обоснование диагноза

    При подозрении на саркоидоз необходимо провести рентгенологическое исследование грудной клетки. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии и исключение других заболеваний, сопровождающихся образованием гранулем.

    Выбор места биопсии определяется при клиническом исследовании в зависимости от вовлеченности в патологический процесс разных органов (кожа, печень), но наиболее достоверной считается трансбронхиальная биопсия, полученная с помощью фиброоптического бронхоскопа.

    Всем пациентам проводят рутинные лабораторные исследования и скрининговые исследования для оценки возможной внелегочной патологии.

     
  • Дифференциальный диагноз

    К заболеваниям, требующим исключения при подозрении на саркоидоз, относятся:

    • Туберкулез.
    • Лимфомы.
    • Рак легкого.
    • Аспергиллез.
    • Гистиоцитоз Х.
    • Грибковые заболевания легких.
    • Профессиональные заболевания легких.
     
 

Вернуться к оглавлению

Лечение

  • Методы лечения при саркоидозе  
  • План лечения

    У большого числа пациентов, страдающих саркоидозом, наблюдаются спонтанные ремиссии. Пациентам с бессимптомным течением или со слабовыраженными клиническими проявлениями проводят динамическое наблюдение и повторные контрольные исследования: рентгенография грудной клетки, исследование функции внешнего дыхания, скрининг внелегочных поражений ( общеклинический и биохимический анализы крови , ЭКГ, УЗИ печени и почек, осмотры у окулиста).

    При отсутствии нарушений со стороны внутренних органов (печени, почек, сердца) и признаках эндобронхиального поражения легких (обструктивные изменения ФВД) можно начать лечение с ингаляционного применения ГКС - будесонид (или эквивалент ) в суточной дозе не менее 1200 мкг в виде дозированного аэрозоля или через небулайзер.

    В других ситуациях (при вовлечении в процесс печени, почек, сердца), а также при неэффективности ингаляционной терапии показано системное применение ГКС. Обычная начальная доза преднизолона (или эквивалент) в таблетках 40 мг/сут.

    Когда желателен быстрый терапевтический эффект, например, при быстропрогрессирующем тяжелом обострении, можно начинать с 60 мг/сут. Улучшение клинической картины наблюдается в течение 2-4 недель. Улучшение легочной функции - в течение 4-12 недель. При положительной динамики суточную дозу преднизолона постепенно снижают до 10-15 мг/сут и продолжают лечение в такой дозе от 6 до 12 месяцев.

    При плохой переносимости высоких доз преднизолона лечение может быть начато с 15 мг/сут, но такой режим может оказаться малоэффективным и потребовать или увеличения дозы или усиления за счет других лекарственных средств.

    Оптимальная продолжительность лечения неизвестна. Преждевременная отмена лечения или неоправданно быстрое снижение дозы может привести к рецидиву болезни.

    • Пациенты нуждаются в лечении независимо от стадии заболевания, если имеет место
      • Нарастающая симптоматика.
      • Ограничение физической активности.
      • Существенно нарушенные или ухудшающиеся показатели ФВД.
      • Ухудшение рентгенологической картины легких (образование каверн, фиброз легких, увеличение гранулем, признаки легочной гипертензии).
      • Вовлечение в патологический процесс сердца, глаз, нервной системы.
      • Нарушение функции или недостаточность почек и печени.
       
    • При недостаточной эффективности применения ГКС
       
    • При кожных проявлениях
       
    • Дальнейшее ведение
       
     
 

Вернуться к оглавлению

Прогноз

Саркоидоз характеризуется изменчивым течением от спонтанных ремиссий до выраженных обострений, наблюдающихся у одного и того же больного. В связи с этим необходим регулярный мониторинг в том числе и во время ремиссии для своевременного выявления начинающегося рецидива.

У 90% больных наблюдается спонтанная ремиссия в первые два года болезни. При этом у 10% из них в последующие годы происходит ухудшение и рецидив. Те пациенты, у которых в течение 2-х лет после постановки диагноза саркоидоза не было ремиссии, как правило, имеют хроническое течение болезни.

Хроническое течение наблюдается у 30% больных. У 15% пациентов - отмечается постоянная клиническая симптоматика.

Смертельный исход наступает у 1-5% больных. Наиболее частые причины смерти: дыхательная недостаточность, связанная с выраженным фиброзом легких и сердечная недостаточность, связанная с кардиомиопатией, а также нарушения сердечного ритма и внутрисердечной проводимости.

Выздоровление наступает примерно у 80% больных, у которых нет внелегочных нарушений, и у 60% больных с внелегочными нарушениями.

Прогностически благоприятные признаки - наличие узловатой эритемы и артрита; неблагоприятные признаки - увеит, поражение миокарда, нефрокальциноз и обширный фиброз легких.

 

Вернуться к оглавлению

Вверх