+7(495)755-93-95
  • круглосуточно
+7(495)755-93-95

Цирроз печени

Общая часть

Цирроз печени - хроническое прогрессирующее заболевание, проявляющееся функциональной недостаточностью печени и портальной гипертензией.

Цирроз печени характеризуется необратимыми изменениями в печени с нарушением нормальной архитектоники органа - избыточным развитием соединительной ткани и перестройкой ее структуры с формированием ложных долек.

Цирроз печени - необратимое заболевание в отличие от гепатитов, гепатозов и фиброза печени .

У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

У пациентов с циррозами печени наиболее часто наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, кожный зуд, повышение температуры тела, астенизация.

На поздних стадиях заболевания наблюдаются: портальная гипертензия, асцит и печеночная недостаточность.

Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

Лечение циррозов печени симптоматическое. Прогноз - неблагоприятный.

  • Классификация циррозов печени

    Цирроз печени классифицируются в зависимости от морфологических изменений печени, по этиологическому фактору, в зависимости от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и активности процесса.

    • Морфологическая классификация циррозов печени
       
    • Классификация цирроза печени по этиологическому фактору
       
    • Вариантные синдромы течения цирроза печени
       
     
  • Эпидемиология циррозов печени

    В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100 тыс. населения, и этот показатель неуклонно растет.

    Ежегодно в США от хронических заболеваний печени, в том числе и от цирроза, погибают 350 тыс. человек. Среди причин смерти в этой стране цирроз печени находится на 9-м месте, составляя в структуре смертности 1,2%. В большинстве случаев это люди в возрасте 50-60 лет.

    Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте - злоупотребление алкоголем (35,5 - 40,9% случаев), на втором - вирус гепатита С (19,1- 25,1% случаев).

    Частота развития цирроза печени в целом у мужчин выше, чем у женщин: (1,5-3):1. Различия определяются этиологией заболевания. Алкогольный цирроз печени чаще возникает у мужчин; первичный билиарный цирроз - у женщин.

    Показатели смертности от цирроза печени: 49:100 000 мужчин в возрасте 65-74 лет; 26,7:100 000 женщин в возрасте 75-84 лет. В структуре смертности от цирроза печени доля алкогольного цирроза составляет 42,8-63,4% случаев; цирроза, развившегося вследствие хронического гепатита С, - 8,6-11,8%.

     
  • Коды по МКБ-10
    • К70.3 Алкогольный цирроз печени.
    • К74.3 Первичный билиарный цирроз.
    • К74.4 Вторичный билиарный цирроз.
    • К74.5 Билиарный цирроз неуточненный.
    • К74.6 Другой и неуточненный цирроз печени.
     
 

Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

  • Этиология цирроза печени

    Этиологические причины развития цирроза печени многообразны. Во многих случаях наблюдается сочетание двух и более этиологических факторов.

    Исключено этиологическое значение сифилиса, туберкулеза, малярии и неполноценного питания в развитии циррозов печени.

    Значимые этиологические причины развития цирроза печени возможно сгруппировать следующим образом:

    Заболевания - основные причины развития цирроза печени.

    • Алкоголь.

      При ежедневном приёме 80-160 мл этилового спирта через 5-10 лет возникает алкогольный цирроз печени, которому, как правило, предшествует алкогольный гепатит.

      Частота цирроза печени у лиц, злоупотребляющих алкоголем, достигает 35%. Болеют, в основном, мужчины старше 40 лет. Алкогольный гепатит часто излечивается при условии прекращения употребления алкоголя.

    • Вирусные гепатиты.

      Вирусные гепатиты В и С приводят к развитию цирроза в 15-26% случаев. Цирроз печени после вирусного гепатита формируется вследствие возникновения очагов некроза в печени. Кроме того, у пациентов с хроническими гепатитами высока вероятность развития гепатоцеллюлярной карциномы.

      В США 4 млн. человек инфицированы вирусом хронического гепатита С. У 80-85% из них может в дальнейшем развиться цирроз печени.

      Употребления алкоголя и инфицирование вирусом хронического гепатита В - дополнительные факторы риска развития цирроза печени. Вероятность возникновения гепатоцеллюлярной карциномы у этих больных через 20 лет от начала инфицирования составляет 1-5%.


      Ткань печени в норме.


      Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита С.


      Микроскопическая картина цирроза печени, развившегося вследствие хронического гепатита В.

    • Аутоиммунные заболевания.

      Для патогенеза цирроза печени имеет значение наличие у пациента хронического аутоиммунного гепатита. В большинстве случаев его этиология не известна. Аутоиммунный гепатит в редких случаях может быть исходом ранее перенесенного вирусного гепатита А.

      Заболевание характеризуется дефектом иммунорегуляции: снижением Т-супрессорной субпопуляции Т-лимфоцитов и наличием в крови аутоантител. Эти изменения могут не коррелировать с клиническими проявлениями заболевания.


      Цирроз печени вследствие аутоиммунного гепатита.


      Гистологическая картина поражения желчных протоков при аутоиммунном гепатите. Визуализируется деструктивный холангит, свидетельствующий о первичном билиарном циррозе.

    • Вариантные синдромы течения цирроза печени.

      Некоторые авторы выделить вариантные синдромы течения цирроза печени, когда у пациентов с аутоиммунным гепатитом могут наблюдаться симптомы первичного билиарного цирроза и первичного склерозирующего холангита в 5 и 7% случаев соответственно. И, наоборот, у 19% больных первичным билиарным циррозом и 54% пациентов с первичным склерозирующим холангитом могут регистрироваться проявления аутоиммунного гепатита.

    • Заболевания желчных путей.

      Стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом , могут стать причиной развития первичных и вторичных билиарных циррозов. Билиарные циррозы встречаются в 5 - 10% всех случаев циррозов печени.

    • Болезни обмена веществ.
      • Гемохроматоз.

        Гемохроматоз - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа в организме. В результате железо накапливается в органах и тканях, повышается его содержание в сыворотке крови. При гемохроматозе происходит диффузное отложение железа в гепатоцитах печени.


        Гистологическая картина печени при наследственном гемохроматозе.


        Цирротически измененная печень при наследственном гемохроматозе.

      • Болезнь Вильсона-Коновалова.

        В основе патогенеза болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), лежит нарушение метаболизма меди и накопление этого микроэлемента в печени и других внутренних органах. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится с желчью и мочой. При болезни Вильсона-Коновалова медь накапливается в ЦНС и печени. Развивается цирроз печени, обычно макронодулярного типа. Заболевание встречается с частотой 1:200000 населения, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.


        Гистологическая картина печени при болезни Вильсона-Коновалова (пациент с острой печеночной недостаточностью).

      • Дефицит альфа-1-антитрипсина.

        Альфа1-антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность протеолитических знзимов (трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов). У 0,03- 0,015% новорожденных наблюдается снижение активности альфа1-антитрипсина. Дефицит альфа1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей, преимущественно легких и печени.

        В неонатальном периоде у пациентов отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. В ходе лабораторных исследований выявляется конъюгационная гипербилирубинемия. В дальнейшем может развиться цирроз печени.


        Гистологическая картина печени при дефиците альфа1-антитрипсина .

      • Гликогенозы.

        Гликогенозы - группа наследственных болезней, которые характеризуются недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена. При этом наблюдаются нарушения структуры гликогена, его недостаточное или избыточное накопление в различных органах и тканях, в том числе и в печени. По характеру ферментативной недостаточности выделяют 12 типов гликогенозов. К циррозу печени приводят гликогенозы I, III и IV типов.


        Гистологическая картина печени при гликогенозе IV типа.

      • Галактоземия.

        Галактоземия - наследственное заболевание, характеризующееся нарушением углеводного обмена вследствие отсутствия фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. При этом в крови накапливается галактоза. У пациентов наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, желтуха, гепатомегалия. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

      • Муковисцидоз.

        Муковисцидоз - наследственное системное заболевание экзокринных желез, как слизеобразующих (секреторные железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозных (слюнных, потовых, слезных). В связи с угнетением транспорта хлоридов и изменением баланса йонов натрия в эпителиальных клетках респираторного, гепатобилиарного, желудочно-кишечного трактов и поджелудочной железы, у пациентов с муковисцидозом отмечается застойно-обтурационные изменения в соответствующих органах. Повышается вязкость желчи, которая заполняет желчевыводящие протоки. Если этот процесс происходит активно, то может возникнуть обструктивный цирроз печени, осложненный варикозным расширением вен пищевода и спленомегалией.


        Печень пациента с муковисцидозом и мультилобулярным циррозом.

    • Воздействие токсических и медикаментозных средств.

      Цирроз печени может быть вызван приемом таких препаратов, как: метотрексат , альфа- метилдопа , амиодарон , галотан , изониазид . Эти медикаменты способны приводить к фулминантной печеночной недостаточности.

      Кроме того, холестатические расстройства могут вызываться хлорпромазином , эритромицином , эстрогенами.


      Массивный цирроз печени, вызванный приемом галотана .


      Центролобулярный цирроз после приема парацетамола .


      Фосфолипидоз печени на фоне приема амиодарона . Этот препарат обладает дозозависимой гепатотоксичностью, которая развивается в 15-50% случаев в период от 1 мес. до 1 года терапии.

    • Хроническая недостаточность кровообращения.

      Цирроз печени может возникать у пациентов с хронической правожелудочковой недостаточностью (например, при недостаточности трикуспидального клапана и при констриктивном перикардите ).

    • Синдром Бадда-Киари.

      Цирроз печени развивается вследствие прогрессирующего сужения или закрытия печеночных вен.


      Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого нарушения у пациентов наблюдается некроз гепатоцитов в центролобулярной области.


      Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари.

    • Операции на кишечнике.

      К циррозу печени приводят шунтирующие операции на кишечнике (наложение обходного тонкокишечного анастомоза) с выключением значительной части тонкой кишки.

    • Другие причины:
      • Саркоидоз.
      • Врожденная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).
      • Паразитарные и инфекционные болезни (эхинококкоз, шистосомиаз, бруцеллез, описторхоз, токсоплазмоз).
    • Циррозы печени неясной этиологии (криптогенные).

      Частота циррозов печени неизвестной этиологии (идиопатических, криптогенных циррозов) может составлять 20-30%. Наблюдаются в основном у женщин.

      В большинстве случаев криптогенные циррозы - следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, сахарном диабете, гипертриглицеридемии.

      Примерно у 30% населения США имеется неалкогольная жировая дистрофия печени; у 2-3% человек - неалкогольный стеатогепатит, при котором, кроме накопления жира в гепатоцитах, наблюдаются признаки воспалительного процесса и фиброз ткани печени. Неалкогольный стеатогепатит приводит к циррозу печени в 10% случаев.

     
  • Патофизиология циррозов печени

    Воздействие повреждающего фактора индуцирует в печени процессы гепатоцеллюлярной гиперплазии (возникновение узлов регенерации паренхимы) и ангиогенеза.

    Регуляторами роста являются цитокины, факторы роста печеночной ткани (эпителиальный фактор роста, фактор роста гепатоцитов, трансформирующий фактор роста альфа, фактор некроза опухоли), инсулин, глюкагон.

    В ходе ангиогенеза образуются новые сосуды, который окружают узлы регенерации и обеспечивают соединение между печеночной артерией, портальной веной и венулами печени, восстанавливая тем самым внутрипеченочную циркуляцию. Благодаря соединительным сосудам осуществляется венозный отток относительно небольших объемов крови под высоким давлением. Из-за этих нарушений внутрипеченочного кровотока через печень проходят меньшие количества крови, чем в норме, поэтому нарастает давление в системе портальной вены.

    Цирроз печени может приводить к возникновению внутрилегочных шунтов и нарушениям вентиляционно-перфузионного отношения, что вызывает гипоксию. Прогрессивное снижение массы ткани печени способствует возникновению печеночной недостаточности и асцитов. Течение цирроза может осложняться развитием гепатоцеллюлярной карциномы, вызванной гепатитами С или В, гемохроматозом, алкогольным поражением печени, дефицитом альфа1-антитрипсина, гликогенозами.

     
  • Гистопатология при циррозах печени

    При циррозе печени в ткани органа обнаруживаются одновременно и узлы регенерации паренхимы, и очаги фиброза. Не характерны для цирроза печени: не полностью сформировавшиеся регенеративные узлы в печени, узлы без признаков фиброза (узловая регенеративная гиперплазия), врожденный фиброз печени (без регенеративных узлов).


    Гистологические признаки цирроза печени: фиброзные тяжи и микроузлы или псевдодоли. Псевдодоли представляют собой группы гепатоцитов, окруженные участками фиброза. Постепенно микроузлы превращаются в макроузлы.

    Цирроз может быть микронодулярным и макронодулярным.

    Микронодулярный цирроз характеризуется возникновением в печени узлов небольшого размера (до 3 мм в диаметре) и тонких тяжей соединительной ткани. Ткань печени, содержащая узлы, теряет дольковую структуру. Терминальные печеночные венулы и компоненты портальной триады (ветви воротной вены, печеночной артерии и желчные протоки) деформируются.


    Микронодулярный цирроз у пациента с наследственным гемохроматозом.

    Макронодулярный цирроз характеризуется появлением более крупных узлов (более 3-5 мм в диаметре). Ткань печени теряет свою архитектонику. Эти узлы окружены тяжами соединительной ткани разной толщины.


    Макронодулярный цирроз (узлы более 1-2 см в диаметре).

    Смешанный цирроз (неполный септальный цирроз) характеризуется комбинацией признаков микро- и макронодулярного цирроза.

     
 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

У пациентов с циррозами печени могут регистрироваться разнообразные симптомы, которые зависят от этиологии, стадии заболевания и активности процесса. Примерно у 20% больных цирроз протекает латентно или под маской другого гастроэнтерологического заболевания. В 20% случаев циррозы печени обнаруживается на аутопсии.

У пациентов с циррозами печени наблюдаются носовые кровотечения, слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, кожный зуд, повышение температуры тела.

Во многих случаях на протяжении длительного времени больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, но у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.

Каждый год в мире регистрируется 2 тыс. летальных случаев вследствие молниеносной (фульминантной) печеночной недостаточности, к которой приводят вирусные и аутоиммунные гепатиты, болезнь Вильсона-Коновалова, прием лекарственных препаратов (например, ацетаминофена), алкоголя, поступление в организм токсинов (например, бледной поганки). В 30% случаев этиологию фульминантной печеночной недостаточности установить не удается. Смертность от фульминантной печеночной недостаточности составляет 50-80%, несмотря на проводимые операции по трансплантации печени.

  • Оценка степени тяжести цирроза печени

    Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени базируется на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

    Разработана балльная оценка клинических симптомов, позволяющая установить степень тяжести цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh). Согласно данной шкале различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения. Результаты этой оценки прямо коррелируют с показателями выживаемости больных и прогнозом после трансплантации печени.

    • Определение степени тяжести цирроза печени: индекс Child-Рugh
       
     
  • Фазы развития цирроза печени

    Различают три фазы развития цирроза печени:

    • Фаза компенсации.

      У пациентов с компенсированным циррозом печени, даже при отсутствии клинических признаков заболевания, обязательно определяются:

      • Варикозное расширение вен пищевода и желудка.
      • Изменение функциональных печеночных показателей сыворотки крови - диспротеинемия, гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия.
    • Фаза субкомпенсации.

      В субкомпенсированной фазе у больных наблюдаются повышенная утомляемость и метеоризм, а также проявления, характерные для фазы компенсации.

    • Фаза декомпенсации.

      При декомпенсации цирроза печени (в дополнение к уже имеющимся признакам фаз компенсации и субкомпенсации) развиваются желтуха, печеночно-клеточная недостаточность, асцит , портальная гипертензия .

      • Асцит - представляет собой скопление серозной жидкости в брюшной полости. В норме этот объем составляет 150 мл.
      • Желтуха - окрашивание кожи и склер, варьирующее от едва заметного лимонно-желтого оттенка до выраженного оливково-зеленого цвета в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания. Желтуха обусловлена отложением непосредственно под наружными слоями кожи оранжево-коричневого пигмента билирубина.
      • Портальная гипертензия . Проявлениями портальной г ипертензии являются: спленомегалия, гиперспленизмм, варикозное расширение вен пищевода, желудка. Клинически портальная гипертензия проявляется расширением подкожных вен передней брюшной стенки ("голова медузы"), кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.
      • Печеночно-клеточная недостаточность . Печеночная недостаточность характеризуется энцефалопатией, кровотечениями и анемизацией; появлением внепеченочных кожных знаков ("печеночные" ладони, "сосудистые звездочки", расширение подкожных вен передней брюшной стенки); нарушением метаболизма лекарств, прогрессирующей потерей массы тела.
      • Дополнительные проявления декомпенсации цирроза печени:
        • Повышение частоты развития рака печени.
        • Склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.
        • Появление гастродуоденальных изъязвлений.
        • Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.
     
  • Оценка печеночно-клеточной функции при циррозе печени

    Разработана балльная оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза (шкала Child-Turcotte-Pugh) у пациентов с циррозом печени с учетом клинических и лабораторных данных.

    • Шкала Child-Turcotte-Pugh оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза у пациентов с циррозом печени
       
     
  • Осложнения цирроза печени

    Клиническое течение далеко зашедшего цирроза печени может осложняться рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии повреждения печени. К ним относятся: портальная гипертензия и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит , печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночно-почечный синдром), коагулопатия и гепатоцеллюлярная карцинома .

     
 

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Цирроз печени можно заподозрить, если заболевание манифестирует с появления симптомов портальной гипертензии (спленомегалия, гиперспленизм, кровотечение из варикозных вен пищевода). Во многих случаях, на протяжении длительного времени, больные циррозом печени чувствуют себя удовлетворительно, хотя у них отмечаются метеоризм и повышенная утомляемость.

  • Цели диагностики
    • Выявить цирроз печени.
    • Установить этиологический фактор.
    • Оценить степень тяжести заболевания.
     
  • Методы диагностики

    Диагноз ставится на основании результатов клинической оценки, лабораторных анализов (биохимия крови), инструментальных методов обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследование печени). Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

    • Сбор анамнеза

      Подозрение на цирроз печени может возникнуть, если пациент длительно злоупотребляет алкоголем, в анамнезе у него вирусные или аутоиммунный гепатиты, прием лекарственных препаратов (амиодарона, метотрексата), болезни обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина , гликогеноз IV типа, галактоземия), заболевания желчевыводящих путей (стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом ).

       
    • Физикальное исследование

      У пациентов с циррозом печени наблюдаются симптомы астенического, болевого, геморрагического, диспептического, холестатического синдромов.

      Можно обнаружить печеночные знаки, желтуху, гепатоспленомегалию, нарушения со стороны репродуктивной системы.

      Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

      На поздних стадиях заболевания развиваются: отечно-асцитный синдром, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.

      • Астенический синдром.

        У пациентов наблюдаются: повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

      • Болевой синдром.

        Болевой синдром может быть связан с патологией печени, однако чаще - с растяжением печени, дискинезией желчевыводящих путей. Боль (тупая, не купируемая приемом спазмолитиков) или тяжесть в животе, преимущественно в области правого подреберья, является одним из ранних и стойких симптомов при циррозах печени различной этиологии.

      • «Малые» печеночные знаки.

        При физикальном исследовании у пациента с циррозом печени наблюдается: желтушность кожных покровов, склер и видимых слизистых оболочек, ладонная эритема, обилие мелких нитевидных подкожных сосудов на лице (телеангиэктазии), "сосудистые звездочки", кожный зуд, контрактура Дюпюитрена; деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей - по типу «часовых стекол»; трофические расстройства.

      • Диспептический синдром .

        У пациентов наблюдаются: снижение аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупая боль в правой половине живота, быстрое насыщение при еде с чувством переполнения желудка, метеоризм. Типично похудание, как вследствие уменьшения жировой ткани, так и в результате атрофии мышц.

      • Геморрагический синдром.

        Геморрагический синдром у пациентов с циррозом печени может проявляться петехиальными кровоизлияниями в слизистую оболочку полости рта, носовыми кровотечениями.

      • Желтуха .

        Желтуха у пациентов с циррозом печени яркого цвета с грязно-серым оттенком. Наиболее часто обнаруживается при первичном билиарном циррозе. В большинстве случаев желтуха сочетается с холестазом. В редких случаях (при массивном некрозе паренхимы) желтуха может отсутствовать.

      • Гепато-и/или спленомегалии.

        Наиболее существенным морфологическим признаком цирроза печени является тотальная узелковая регенераторно-фибропластическая перестройка паренхимы печени. В клинической картине это изменение отражает уплотнение печени с деформацией ее поверхности. При пальпации определяется неровный, бугристый нижний край печени. Печень плотная и болезненная на ощупь.

        Первоначально увеличиваются обе доли печени не более чем на 3-10 см, далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

        Портальный застой крови на начальной стадии клинически проявляется умеренной спленомегалией. К спленомегалии присоединяется нарушение ее функции и развивается синдром гиперспленизма, проявляющийся разрушением форменных элементов крови с развитием панцитопении (анемии, лейкопении, тромбоцитопении).

      • Холестатический синдром.

        У 33-46% больных циррозом печени обнаруживаются камни в желчном пузыре. Частота обнаружения их увеличивается в зависимости от продолжительности и тяжести заболевания.

      • Нарушения со стороны репродуктивной системы.

        На поздних стадиях цирроза печени у мужчин наблюдаются гинекомастия и тестикулярная атрофия, оволосение по женскому типу.


        Гинекомастия.

      • Отечно-асцитический синдром.

        У больных выявляются пастозность и отечность голеней. На поздних стадиях цирроза печени асцит развивается у 50-85% больных, у 25% больных он является первым симптомом болезни.

      • Синдром портальной гипертензии .

        Синдром портальной гипертензии представляет собой повышение давления в бассейне воротной вены. Проявляется наличием варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки, подкожных вен передней брюшной стенки («голова медузы»), асцитом .


        «Голова медузы» и пупочная грыжа у пациента с портальной гипертензией.

      • Варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника .

        Варикозно-расширенные вены пищевода, кардии желудка, прямой кишки обнаруживаются у 90% пациентов с циррозом печени. В 30% случаев они осложняются кровотечениями. Смертность после первого эпизода кровотечения составляет 30-50%. У 70% пациентов, переживших один эпизод кровотечения из варикозных вен пищевода, кровотечения возникают повторно.

        Среди всех причин, вызывающих кровотечения ЖКТ, варикозное расширение вен пищевода и желудка составляют 5-10% соответственно. Наиболее высок риск этого осложнения у больных с портальной гипертензией, вызванной тромбозом селезеночных вен. В большинстве случаев кровотечения возникают из вен пищевода. Они могут быть массивными. У больных наблюдаются мелена и гематомезис.

      • Синдром печеночной энцефалопатии .

        Печеночная энцефалопатия - это комплекс часто обратимых в начальной и необратимых в конечной стадии психических и нервно-мышечных нарушений, обусловленных тяжелой печеночной недостаточностью. Этот синдром чаще всего развивается при хронической печеночной недостаточности, характерной для поздних стадий цирроза печени, а также при острой печеночной недостаточности. Энцефалопатия является результатом токсического влияния на ЦНС продуктов метаболизма азотистых соединений, у здоровых людей инактивируемых печенью.

       
    • Лабораторные методы исследования
       
    • Инструментальные методы исследования
       
    • Дополнительные методы обследования
       
     
  • Тактика обследования пациентов с циррозом печени

    При подозрении на цирроз печени необходимо исследовать клинический и биохимические анализы крови, выполнить УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопию, а также обследовать больного на наличие гепатоцеллюлярной карциномы и варикозных вен пищевода, желудка и кишечника.

    Для точного установления диагноза необходимо проведение биопсии печени.

    • Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы.
      • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости у пациентов с циррозом печени позволяет выявлять гепатоцеллюлярную карциному.

        УЗИ диагностика при циррозе печени.

        При обнаружении у пациента в печени узлов размером более 1 см, необходимо проводить дифференциальный диагноз между гепатоцеллюлярной карциномой, доброкачественными кистами, ангиомами, микронодулярными узлами регенерации паренхимы, патогномоничными для цироза печени. Необходимо помнить, что у пациентов с циррозом печени и макронодулярными узлами высок риск воникновения гепатоцеллюлярной карциномы.

      • Высокая диагностическая ценность у КТ- исследования печени.


        На снимке визуализируется локальная жировая инфильтрация (указана стрелкой), которая примыкает к ямке желчного пузыря и имитирует гепатоцеллюлярную карциному.


        Гепатоцеллюлярная карцинома у пациента с алкогольным циррозом печени. В левой доле печени опухоль визуализируется как очаг поражения пониженной плотности размером 4,7 см.

      • В настоящее время для выявления гепатоцеллюлярной карциномы используется МРТ органов брюшной полости.
      • Важное значение имеет определение содержания альфа-фетопротеина (при раке печени этот показатель повышается ≥ 400 нг/мл).
      • Для подтверждения диагноза требуется проведение биопсии печени. Необходимо помнить, что в ходе проведения биопсии печени может возникнуть кровотечение или диссеминация опухолевых клеток. Кроме того, нередки ложнопозитивные результаты.


        Гистологическая картина гепатоцеллюлярной карциномы у пациента с циррозом печени, развившимся вследствие хронического гепатита С.

    • Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки.

      Диагностика варикозно-расширенных вен пищевода, кардии желудка, прямой кишки проводится с помощью эндоскопии, КТ ангиографии.


      Варикозно-расширенные вены прямой кишки.


      Варикозно-расширенные вены тонкого кишечника.


      Варикозно расширенные вены пищевода.

     
 

Вернуться к оглавлению

Лечение

  • Цели лечения
    • Остановить прогрессирование заболевания: под влиянием адекватного лечения цирроз печени не должен прогрессировать, даже если он необратим.
    • Профилактика осложнений.
     
  • Методы лечения

    В лечении больных циррозом печени большая роль отводится разработанной базисной терапии, направленной на терапию заболеваний, которые привели к развитию цирроза, купирование симптомов болезни, предупреждение осложнений.

    Базисная терапия складывается из неспецифического, специфического лечения, а также из хирургических мероприятий.

    • Неспецифическая терапия

      Мероприятия, относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня физической активности.

      Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное лечение.

      Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций.

      Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.

      • Питание пациентов с циррозом печени.

        Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание. Следует отказаться от алкоголя. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях печени ).

        Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня.

        При асците показана бессолевая диета.

      • Физическая активность.

        В компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание).

        Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора.

      • Ограничение приема лекарственных препаратов.

        Пациенты с хроническими заболеваниями печени и циррозом должны избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , ибупрофен ( Нурофен )), изониазида , вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ), эритромицина , амоксициллина /клавуланата ( Амоксиклав , Аугментин ), кетоконазола ( Низорал ), хлорпромазина ( Аминазин ), эзетимиба ( Эзетрол ), аминогликозидов.

        У больных декомпенсированным циррозом печени нестероидные противовоспалительные препараты могут приводить к возникновению желудочно-кишечных кровотечений, почечной недостаточности.

        Рекомендуется также максимально ограничить применение лекарственных трав и БАДов к пище.

       
    • Специфическая терапия
       
    • Хирургическое лечение
       
     
  • Тактика ведения пациентов с циррозом печени

    Если состояние пациента с циррозом печени стабильное, то 3-4 раза в году он должен проходить следующие исследования: общий клинический анализ крови , биохимический анализ крови (с определением показателей печеночной и почечной функций), оценивать протромбиновое время .

    Эзофагогастродуоденоскопия проводится каждые 2 года (если не выявляются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка).

     
 

Вернуться к оглавлению

Прогноз

Прогноз при циррозе печени трудно предсказуем и определяется многими факторами: этиологией заболевания, тяжестью течения, наличием осложнений, сопутствующей патологией, эффективностью проводимой терапии.

У больных, продолжающих употреблять алкоголь (даже в небольших количествах), прогноз всегда неблагоприятный.

Для пациентов с циррозом печени разработана шкала балльной оценки (шкала Child-Turcotte-Pugh) тяжести заболевания, риска при проведении хирургических операций, прогноза с учетом клинических и лабораторных данных. Шкала Child-Turcotte-Pugh

При декомпенсированном циррозе остаются в живых через 3 года 11-40% больных. При наличии асцита продолжительность жизни составляет 3-5 лет; летальность при печеночной коме - 80-100%. При наличии перитонита умирает 50% больных.

 

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Профилактика развития циррозов печени на разработана.

Необходимо своевременно распознавать и адекватно лечить те заболевания, которые способны привести к развитию цирроза печени.

 

Вернуться к оглавлению

Copyright © 1997 - 2014 Столица-Медикл: доставка лекарств


Товары@Mail.ru Яндекс цитирования

Вверх