Синдром Бадда-Киари

Общая часть

Синдром Бадда-Киари - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень, асцит .

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари
    • Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
      • Первичный синдром Бадда-Киари.

        Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

        Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

        В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

      • Вторичный синдром Бадда-Киари.

        Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:
      • Острый синдром Бадда-Киари.

        Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

        При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

        Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

        При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

        При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      • Хронический синдром Бадда-Киари.

        Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

        Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

        Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

      Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

      • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
      • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
      • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).
    • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
      • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

        У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      • Врожденный синдром Бадда-Киари.

        Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      • Тромботический синдром Бадда-Киари.

        Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

        Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      • Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

        Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      • На фоне злокачественных новообразований.

        Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      • На фоне заболеваний печени.

        Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

     
  • Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

     
  • Код по МКБ-10

    I82.0

     
 

Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

  • Этиология синдрома Бадда-Киари
    • У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.
    • Механические причины.
      • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
        • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
        • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
        • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
      • Стеноз печеночной вены.
      • Гипоплазия надпеченочных вен.
      • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
      • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
    • Парентеральное питание.

      Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

    • Опухоли.
      • Почечноклеточная карцинома.
      • Гепатоцеллюлярная карцинома.
      • Опухоли надпочечников.
      • Лейомиосаркома нижней полой вены.
      • Миксома правого предсердия.
      • Опухоль Вильмса.
    • Нарушения коагуляции.
      • Гематологические расстройства.
        • Полицитемия.
        • Тромбоцитоз.
        • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
        • Миелопролиферативные заболевания.
      • Коагулопатии.
        • Дефицит протеина С.
        • Дефицит протеина S.
        • Дефицит антитромбина II.
        • Антифосфолипидный синдром.
        • Другие коагулопатии.
      • Системные васкулиты.
      • Серповидно-клеточная анемия.
      • Хронические воспалительные заболевания кишечника.
      • Прием оральных контрацептивов.
    • Инфекционные заболевания.
      • Туберкулез .
      • Аспергиллез.
      • Филяриоз.
      • Эхинококкоз.
      • Амебиаз.
      • Сифилис.
     
  • Патогенез синдрома Бадда-Киари

    Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

    Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

    После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

    Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

    Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

    Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

    При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

    Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

    У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

    В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены .

    Патогенез синдрома Бадда-Киари. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

    • А - синдром Бадда-Киари возникает в результате нарушения печеночного венозного кровотока из-за стеноза, тромбоза печеночных вен или мембранозного заращения нижней полой вены. Гипертрофированная хвостатая доля печени способствует возникновению вторичной обструкции нижней полой вены. Абдоминальные вены расширяются; формируются коллатерали.
    • В - при венографическом исследовании правая печеночная вена не визуализируется; сеть коллатералей выглядит как паутина.
    • С - при гистологическом исследовании синусоиды печени, окружающие центральную вену дилатированы и заполнены кровью; визуализируются признаки центролобулярного некроза.
    • D - неизмененные вены печени.
    • Е - гистологическая картина неизмененной ткани печени.
     
 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.

  • Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

    Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

    В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

    При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается желтуха . При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

    Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

    При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

    При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.

  • Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.

    При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

    При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая желтуха .

    При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться кровотечения.


    Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.

 

Вернуться к оглавлению

Диагностика

На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом , опухолями печени, полицитемией.

Острую форму синдрома Бадда-Киари можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии признаков портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

  • Цели диагностики
    • Установить наличие синдрома Бадда-Киари.
    • Выяснить генез заболевания (первичный или вторичный).
    • Провести дифференциальную диагностику синдрома Бадда-Киари с другими болезнями.
    • Выявить наличие возможных осложнений заболевания.
     
  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      При острой форме синдрома Бадда-Киари симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

      При хронической форме болезнь длительное время может протекать бессимптомно или проявляется только увеличением печени. Поэтому важно выяснить у больного или его родственников, когда наступило заметное ухудшение в его состоянии, и что этому предшествовало.

      Необходимо внимательно изучить спектр хронических заболеваний, которыми страдает пациент, и оценить степень их влияния на вероятность развития синдрома Бадда-Киари.

       
    • Физикальное исследование
       
    • Инструментальные методы исследования
       
     
  • Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари

    Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

    • Веноокклюзионная болезнь .

      Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

    • Сердечная недостаточность.

      Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

     
 

Вернуться к оглавлению

Лечение

  • Цели лечения
    • Уменьшить проявления синдрома Бадда-Киари за счет устранения венозной обструкции.
    • Профилактика и лечение осложнений синдрома Бадда-Киари.
    • Повышение качества жизни пациента.
     
  • Методы лечения

    Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

    • Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

      Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

      В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

       
    • Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

      Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

      • Ангиопластика.

        При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.


        На ангиограмме пациента с синдромом Юадда-Киари визуализируется нарушение венозного кровотока вследствие мембранозного заращения нижней полой вены.


        Баллонная дилатация.


        На послеоперационной венограмме того же пациента визуализируется восстановление печеночного венозного кровотока. (MedGenMed. 2007; 9(2): 31).

        Возможно проведение транскардиальной мембранектомии. Эффективность транскардиальной мембранектомии составляет 90%. Однако 20-30% пациентов требуется проведение повторной процедуры.

        Если имеется диффузный тромбоз печеночных вен, то ангиопластика эффективна в 56% случаев.

      • Шунтирующие процедуры.

        Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

        Больным с хроническим течением синдрома Бадда-Киари проводится портокавальное или мезокавальное шунтирование при условии проходимости портальной вены. Эти мероприятия приводят не только к понижению внутрипеченочного давления, но и к уменьшению проявлений асцита и снижению риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

        Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование улучшает состояние больных синдромом Бадда-Киари (с острым и хроническим течением). Показатели смертности через 4 года после процедуры составляют 9-30%.

        Комбинированный (бок в бок) портокавальный шунт и кавоатриальный шунт. Эта операция была произведена 10 пациентам с синромом Бадда-Киари. (Orloff MJ, Daily PO, Girard B. Treatment of Budd-Chiari syndrome due to inferior vena cava occlusion by combined portal and vena caval decompression. Am J Surg 1992; 163:137-143.)

      • Трансплантация печени.

        Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%.

        Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

       
    • Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

      Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

      Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

      Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

      При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

       
     
  • Тактика ведения больных с синдромом Бадда-Киари

    На фоне лечения диуретиками необходимо регулярно контролировать уровни электролитов в крови и проводить коррекцию выявленных нарушений. При назначении тромболитической терапии важно постоянно оценивать протромбиновое время.

     
 

Вернуться к оглавлению

Прогноз

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы , опухолей надпочечников).

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

  • Шкала Child-Turcotte-Pugh
     
 

Вернуться к оглавлению

Вверх