Общая часть

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) – синдром, представленный комплексом патологических вегетативных проявлений, которые развиваются при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарного) отдела вегетативной нервной системы, что вызывает нарушение иннервации внутренних органов, сосудов, желез внутренней секреции. Причинами поражения периферической вегетативной нервной системы выступают в первую очередь системные, метаболические и эндокринные заболевания.

• Характерными клиническими проявлениями ПВН являются:
  • Ортостатическая гипотензия, которая проявляется предобморочными состояниями и обмороками.
  • Тахикардия в покое, фиксированный (ригидный) пульс, артериальная гипертензия в положении лежа.
  • Дискинезия или парез желудка, кишечника, запоры, диарея.
  • Атония мочевого пузыря, недержание мочи, учащенное императивное мочеиспускание.
  • Импотенция.
  • Гипогидроз.
  • Сухость глаз.
  • Сухость полости рта.
  • Снижение зрения в сумерках.
  • Апноэ во сне.

Выделяют первичную (идиопатическую, наследственную) ПВН, обусловленную хроническими медленно-прогредиентными дегенеративными заболеваниями с нераспознанной этиологией, и вторичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с первичным неврологическим или соматическим заболеванием. Главный признак первичной ПВН – ортостатическая гипотензия, т.е. преходящее клинически значимое падение системного артериального давления при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии.

Диагностика проводится на основании клинических данных и выявлении основного заболевания.

Лечение при периферической вегетативной недостаточности симптоматическое, в дополнение к терапии основного заболевания.

• Классификация
  • Классификация ПВН (Вейн А. М. и соавторы, 1991)
    • Первичная ПВН.
      • Идиопатическая (изолированная, «чистая») вегетативная недостаточность (синдром Bradbury – Egglestone (Бредбери – Игглстоуна)).
      • ПВН плюс множественные системные атрофии (синдром Shy — Drager (Шая - Дреджера)).
      • ПВН плюс клинические проявления паркинсонизма.
      • Семейная дизавтономия (Raily – Dey (Райли – Дея)). Другие наследственные вегетативные невропатии (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии (НСВН) и наследственные моторно-сенсорные невропатии (НМСН)).
    • Вторичная ПВН.
      • Эндокринные заболевания (сахарные диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность).
      • Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена — Барре).
      • Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная р-липопротеиновая недостаточность, уремия).
      • Лекарственные интоксикации (дофасодержащие препараты, альфа- и бета-адреноблокаторы, антихолинергические препараты и др.).
      • Токсические поражения (винкристин, мышьяк, свинец).
      • Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз).
      • Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы.
      • Инфекционные поражения периферической ВНС (СПИД, герпес, сифилис, лепра).
     
  • Классификация ПВН (Low (1996), Mathias (2000))
    • Первичная ПВН.
      • Идиопатические хронические вегетативные невропатии.
      • Идиопатическая ортостатическая гипотензия (изолированная вегетативная недостаточность).
      • Хроническая идиопатическая вегетативная невропатия.
      • Хронический идиопатический ангидроз.
      • Синдром постуральной ортостатической тахикардии.
      • Вегетативная недостаточность пожилого возраста.
      • Острые дизиммунные вегетативные невропатии.
        • Острая пандизавтономия.
        • Острая холинергическая дизавтономия.
        • Острая адренергическая дизавтономия.
      • Наследственные вегетативные невропатии.
        • Семейная амилоидная невропатия.
        • Наследственная сенсорно-вегетативная невропатия III типа (синдром Райли-Дея).
        • Другие наследственные сенсорно-вегетативные невропатии.
        • Невропатия, связанная с недостаточностью дофамин-бета гидроксилазы.
        • Наследственные моторно-сенсорные невропатии I и II типов (болезнь Шарко-Мари-Тута).
        • Болезнь Фабри.
    • Вторичная ПВН.
      • Периферическая вегетативная недостаточность при метаболических невропатиях.
        • Диабетическая полиневропатия.
        • Полиневропатия при первичном системном амилоидозе.
        • Порфирийная полиневропатия.
        • Уремическая полиневропатия.
        • Алиментарная (тиамин-дефицитная) полиневропатия.
      • ПВН при токсических полиневропатиях.
        • Алкогольная полиневропатия.
        • Полиневропатия при лекарственных интоксикациях (винкристин, цисплатин, амиодарон).
        • Полиневропатии при отравлении металлами (талием, мышьяком, ртутью).
        • Полиневропатии при отравлении органическими растворителями.
        • Полиневропатии при отравлении другими токсическими веществами (акриламидом и т.д.).
      • ПВН при идиопатических воспалительных полиневропатиях.
        • Острая воспалительная полиневропатия (синдром Гийена-Барре).
        • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП).
      • ПВН при инфекционных невропатиях.
        • Дифтерийная полиневропатия.
        • Лепра.
        • Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма).
        • ВИЧ-инфекция.
        • Болезнь Хагаса.
        • Ботулизм.
      • ПВН при злокачественных новообразованиях.
        • Паранеопластическая дизавтономия.
        • Подострая сенсорная нейронопатия.
        • Энтерическая невропатия (псевдоилеус).
        • Миастенический синдром Итона-Ламберта.
      • ПВН при системных заболеваниях.
        • Полиневропатия при диффузных болезнях соединительной ткани (при ревматоидном артрите, СКВ, синдроме Шегрена, системной склеродермии).
        • Полиневропатии при воспалительных заболеваниях кишечника (болезнь Крона, язвенный колит).
      • ПВН при других заболеваниях.
        • Невропатия при хронических заболеваниях легких.
        • Невропатия при множественном симметричном липоматозе.
     
   

• Эпидемиология

  Отсутствуют точные данные по распространенности первичных форм периферической вегетативной недостаточности, но известно, что встречаются они относительно нечасто. Распространенность множественной системной атрофии составляет 1,9-4,9 случаев на 100000 населения. Среди вторичных форм лидером является ПВН при сахарном диабете. При амилоидозе в 80 % случаев обнаруживается периферическая вегетативная недостаточность.

   

• Код по МКБ
  • G90.0 Идиопатическая периферическая вегетативная недостаточность.
  • G90.1 Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея).
  • G90.3 Полисистемная дегенерация (неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера).
  • E85.1+ Семейная амилоидная невропатия.
  • G60.8 Другие наследственные сенсорно-вегетативные невропатии.
  • G60.0 Болезнь Шарко-Мари-Тута.
  • G62.8 Болезнь Фабри.
  • G99.1* Вторичные варианты периферической вегетативной недостаточности.
   

Этиология и патогенез

Заболевания, при которых наблюдается периферическая вегетативная недостаточность, достаточно полно отражены в этиологической классификации периферической вегетативной недостаточности. Ниже указаны наиболее частые и не отраженные в классификации причины ПВН.

• Первичные формы ПВН, как правило, обусловлены заболеваниями с неустановленной этиологией, как то:
  • Хроническими медленно прогредиентными заболеваниями, в основе которых лежит поражение периферических вегетативных структур в чистом виде («чистая» ПВН), например, синдром Бредбери – Игглстоуна, идиопатическая ортостатическая гипотензия, хронический идиопатический ангидроз, синдром постуральной ортостатической тахикардии.
  • Или заболеваниями с параллельной дегенерацией в других структурах нервной системы (например, при паркинсонизме или мультисистемной атрофии).
  • Или наблюдаются в рамках наследственных полиневропатий, когда наряду с вегетативными волокнами страдают моторные и сенсорные.

В двух первых случаях иногда применяют термин «прогрессирующая вегетативная недостаточность».

• Заболевания, при которых наблюдается первичная ПВН:
  • Идиопатическая форма первичной ПВН (синдром Бредбери–Игглстоуна).
  • Идиопатическая ортостатическая гипотензия (первичная вегетативная невропатия).
  • Дегенеративные заболевания нервной системы (мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона).
  • Острая (подострая) пандизавтономия (аутоиммунная вегетативная невропатия (ганглиопатия)).
  • Наследственный сенсорно-вегетативные невропатии (в частности синдром Райли-Дея).
  • Наследственные моторно-сенсорные невропатии (болезнь Шарко-Мари-Тута).

• Вторичная ПВН наблюдается на фоне соматического или неврологического заболевания, как то:
  • Эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз).
  • Иммунные расстройства (амилоидоз, системные заболевания соединительной ткани, воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (синдром Гийена-Барре)).
  • Нарушения метаболизма, интоксикации и лекарственные нарушения (алкоголизм, порфирия, уремия, дефицит витамина В, прием адреноблокаторов и адренергических средств, интоксикации мышьяком, свинцом, винкристином, фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, акриламидом).
  • Инфекционные заболевания (герпетические инфекции, СПИД, лепра, сифилис).
  • Заболевания ЦНС (некоторые поражения спинного мозга, опухоли задней черепной ямки, рассеянный склероз, сирингомиелия, энцефалопатия Вернике, гидроцефалия).

• Патогенез

  В патогенезе периферической вегетативной недостаточности основную роль играет вегетативная (симпатическая, парасимпатическая) денервация тех или иных органов, обусловленная органическим поражением сегментарных вегетативных структур: симпатических и парасимпатических ядер, узлов, периферических преганглионарных и постганглионарных вегетативных волокон. Например, фиксированный пульс связан с парасимпатической денервацией сердца.

  Ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных волокон, оказывающих сосудосуживающие действие на периферические и висцеральные сосуды. При ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного АД, острой аноксии мозга и развитию обмороков.

  • Ортостатическая гипотензия при ПВН может быть обусловлена следующими механизмами:
    • Снижение венозного возврата крови к сердцу, ведущее к уменьшению объема кровообращения.
    • Симпатическая денервация вен нижних конечностей и брюшной полости (в связи с чем, например, кровь депонируется в венозной системе).
    • Поражение афферентных вегетативных волокон, нарушающее, например, барорецепторный рефлекс.
    • Нарушение компенсаторной тонической реакции сосудов, обеспечивающих стабильность давления крови в аорте.
    • Денервация почек (как следствие ночная полиурия и натрийурез с развитием гиповолемии).
    • Недостаточное учащение сердечных сокращений в ответ на переход из горизонтального положения в вертикальное (например, фиксированный сердечный ритм при синдроме Шая-Дрейджера или брадикардия при синдроме Морганьи-Адамса-Стокса).
  
  

  В основе вторичных форм ПВН лежат частные патогенетические механизмы основного заболевания (эндокринного, метаболического, токсического, аутоиммунного, инфекционного и иного расстройства).

   

Клиника и осложнения

В клинической картине периферической вегетативной недостаточности наблюдаются признаки нарушения (снижения) функции вегетативной нервной системы, что проявляется сердечно-сосудистыми, дыхательными, мочеполовыми, желудочно-кишечными и некоторыми другими нарушениями, которые могут наблюдаться в различных сочетаниях патологических признаков и могут быть разной степени выраженности. Клинические проявления ПВН являются полисистемными и часто неспецифичными.

При снижении функции симпатической системы могут наблюдаться такие признаки, как: ортостатическая гипотензия, гипо- или ангидроз, эякуляторная дисфункция, птоз (опущение верхнего века, обусловленное синдромом Горнера). При ослаблении парасимпатических влияний могут наблюдаться: запоры, тошнота, задержка мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Для первичных форм ПВН в большей степени характерны такие проявления как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция.

При вторичных формах ПВН в ряде случаев преобладают нарушения потоотделения, в других тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные нарушения (при амилоидозе, порфирии).

• Характерные проявления (синдромы) ПВН по системам органов
  • Сердечно-сосудистые нарушения
    • Ортостатическая (постуральная) гипотензия. Проявляется резким снижением или падением до нуля системного артериального давления при переходе из горизонтального положение в сидячее или в вертикальное положение (вставание), или при длительном стоянии, и как следствие, развитием обмороков (нередко с падением) или липотимических (предобморочных) состояний в результате острой гипоксии мозга. Для ортостатической гипотензии характерно падение систолического давления более чем на 20 мм.рт.ст и/или диастолического на 10 мм.рт.ст и более в течение 3 мин после вставания. В легких случаях ортостатической гипотензии у больного вскоре после принятия вертикального положения (вставания) отмечаются признаки предобморочного состояния (липотимий), что проявляется ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания, потемнением в глазах, длительностью, как правило, 3 – 4 сек.. Больной может жаловаться на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из под ног» и т.п. При осмотре отмечаются бледность кожных покровов, вялость, заторможенность, кратковременная постуральная неустойчивость. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока – кратковременной утраты сознания, нередко с падением или «сползанием» на пол больного. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Шая - Дреджера) – несколько десятков секунд. При осмотре во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое АД (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог (так называемый судорожный обморок), гиперсаливации, упускания мочи, иногда кала в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Судороги носят преимущественно тонический характер, по интенсивности могут достигать опистотонуса, сопровождаться сжатием кулаков. Зрачки резко расширены, сухожильные рефлексы угнетены. Клонические судороги отмечаются редко, они носят изолированный характер и никогда не бывают генерализованными. По окончании обморочного состояния нередко наблюдается общая слабость, потливость, головная боль или тяжесть в голове, иногда отмечается сонливость. Выраженное и длительное ортостатическое падение АД в редких случаях способно привести к летальному исходу.
    • Артериальная гипертензия в положении лежа (в том числе и в ночное время). Проявляется тем, что при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы АД до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Повышение артериального давления в данном случае, по видимому, обусловлено так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon).
    • Синдром постуральной ортостатической тахикардии. Характеризуется учащением сердечного ритма более чем на 30 ударов в минуту (обычно выше 120 в минуту) при вставании, без клинически значимого снижения артериального давления, и урежением сердечного ритма при возвращении в горизонтальное положение. Синдром встречается, как правило, у лиц подросткового и молодого возраста, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин. Клинически проявляется головокружением, потемнением в глазах, слабостью в ногах, ощущением падения и утомлением при вставании. Также при переходе в вертикальное положение возможно появление сердцебиения, потливости, болей в животе или в области сердца, ознобоподобного дрожания, тревоги и чувства затруднения дыхания. Синдром постуральной ортостатической тахикардии, как правило, является доброкачественным состоянием, которое нередко разрешается самопроизвольно.
    • Тахикардия в покое или «фиксированный пульс» (пульс частотой около 90-100 уд/мин в покое, не зависящий от ЧСС, нагрузки, положения тела). Название «фиксированный пульс» синдром получил из-за сниженной вариативности ритма сердца, при этом различные нагрузки (вставание, ходьба, подъем по лестнице) не сопровождаются адекватным изменением частоты сердечных сокращений, при четкой тенденции к тахикардии в покое, что обусловлено парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных (двигательных) кардиальных ветвей блуждающего нерва.
    • Безболевая ишемия и безболевой инфаркт миокарда. Оба синдрома обусловлены поражением афферентных (чувствительных) висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы. Например, у больных сахарным диабетом около 30% инфарктов миокарда протекает без боли, что является одной из причин внезапной смерти при диабете.
     
  • Дыхательные нарушения
    • Нарушения в системе дыхания могут проявляться:
      • «Кардиореспираторными арестами» - кратковременными остановками дыхания и сердечной деятельности, например, при сахарном диабете, что как правило, наблюдается при тяжелых бронхопневмониях и во время общего наркоза.
      • Апноэ во сне. Нередко наблюдается при ПВН, в частности при сахарном диабете, синдроме Шая-Дреджера.
      • Непроизвольными приступами удушья (стридор, «кластерное» дыхание).
      • Нарушения дыхания достаточно выраженной степени, когда нарушаются кардиоваскулярные рефлексы, могут быть причиной внезапной смерти, в частности, при сахарном диабете.
     
  • Желудочно-кишечные расстройства
    • Нарушения функции желудочно-кишечного тракта проявляются такими патологическими состояниями, как:
      • Дискинезия пищевода.
      • Дискинезия или парез желудка.
      • Пилороспазм.
      • Дискинезия кишечника (поносы).
      • Парез кишечника (запоры).
      • Холецистопатия.
      • Аноректальная дисфункция.

    Желудочно-кишечные расстройства при ПВН обусловлены поражением как симпатических, так и парасимпатических путей и проявляются нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Симптоматика, как правило, неспецифична и непостоянна. Например, парез желудка проявляется тошнотой, рвотой, чувством «переполненного» желудка после еды, анорексией и обусловлен поражением двигательных желудочных ветвей блуждающего нерва. Наличие и выраженность запоров и диареи при ПВН зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника. Запоры и диарея могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и перемежаться с периодами нормальной работы кишечника.

     
  • Мочеполовые нарушения
    • Нарушения мочеиспускания и половых функций при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
      • Учащенное мочеиспускание.
      • Необходимостью натуживаться в начале мочеиспускания.
      • Слабость струи.
      • Выделение мочи по каплям после основного мочеиспускания.
      • Ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря.
      • Ночная полиурия.
      • Ослабление позыва на мочеиспускание и неполном опорожнении мочевого пузыря.
      • Недержание мочи.
      • Импотенция.
      • Нарушение эрекции (снижение) или эякуляции (ретроградная эякуляция).
      • Нарушение любрикации.
      • Анестезия клитора.
    • Нарушения мочеиспускания при ПВН обусловлены нарушением парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря, для которой характерно:
      • Натуживание при мочеиспускании.
      • Большие перерывы между актами мочеиспускания.
      • Выделение мочи из переполненного мочевого пузыря.
      • Чувство неполного опорожнения мочевого пузыря.
      • Присоединение вторичной инфекции мочевых путей.
    • Импотенция при ПВН обусловлена поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. До 90 % случаев первичных формах ПВН сопровождаются импотенцией, а при сахарном диабете она наблюдается у 50 % пациентов.
     
  • Нарушения потоотделения
    • Нарушения потоотделения при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
      • Гипогидроз или ангидроз.
      • Региональный гипергидроз (в области лица, конечностей).
      • Ночной гипергидроз.
    • Одним из характерных проявлений ПВН является гипо- или ангидроз (т.е. сниженное потоотделение или его отсутствие). Сниженное потоотделение на конечностях и туловище является результатом поражения эфферентных судомоторных структур симпатической нервной системы, таких как боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и постганглионарные симпатические волокна. Распространенность нарушений потоотделения (локальное, диффузное, проксимальное, симметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания.
     
  • Нарушения слезоотделения

    Нарушения слезоотделения могут приводить к ксерофтальмии (или алакримии) – сухости глаз.

     
  • Нарушение слюноотделения

    Нарушения слюноотделения может проявляться ксеростомией (сухостью полости рта).

     
  • Вазомоторные нарушения

    Вазомоторные расстройства могут проявляться такими признаками, как вазоконстрикция, вазодилатация, периферические отеки.

     
  • Зрительные нарушения
    • Зрительные и зрачковые нарушения при ПВН могут проявляться такими признаками, как:
      • Развитие миоза (сужения зрачков).
      • Нарушение зрительной адаптации зрачков в темноте и, как следствие, снижение сумеречного зрения.
      • Развитие симптома Аргайла-Робертсона (снижение реакции зрачков на свет при сохранной реакции на аккомодацию и конвергенцию).

    Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и нарушает зрительное восприятие. Обычно зрачковые расстройства при ПВН не достигают выраженной степени, и длительное время не замечаются больными.

     
   

• Некоторые формы первичной периферической вегетативной недостаточности
  • К формам первичной ПВН относят такие синдромы, как:
    • Идиопатическая («чистая») вегетативная недостаточность.
    • Идиопатическая ортостатическая гипотензия.
    • Аутоиммунная вегетативная невропатия (острая пандизавтономия).
    • Синдром постуральной ортостатической тахикардии.
    • Семейная дизавтономия (Райли – Дея).
    • Синдром Шая-Дреджера (множественная системная атрофия (МСА) с преобладанием проявлений периферической вегетативной недостаточности).
    • Некоторые другие патологические состояния.

  При клинической оценке эти синдромы порою бывает трудно дифференцировать между собой, особенно на ранней стадии заболевания, что приводит к некоторой путанице в номенклатуре первичных синдромов.

  Термин ««чистая» вегетативная недостаточность» включает в себя расстройства вегетативных функций не связанные с центральной нервной системой. Идиопатическая ортостатическая гипотензия (иногда обозначаемая как синдром Бредбери-Игглстоуна) попадает в категорию синдромов «чистой» вегетативной недостаточности.

  Хотя для больных с первичными вегетативными синдромами характерна общность в первую очередь вегетативных расстройств, таких как ортостатическая гипотензия, сегодня очевидно, что в основе синдромов лежат разные заболевания. Пациенты с клинической картиной «чистой» вегетативной недостаточности могут быть больны аутоиммунной вегетативной невропатией, тогда как у других может быть выявлен паркинсонизм или множественные системные атрофии.

  Морфологическим субстратом первичных форм ПВН являются дегенеративные изменения в структурах мозга, относящихся к сегментарным и стволовым вегетативным (адренергическим) и двигательным системам (черная субстанция, бледный шар, боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии и др.). В зависимости от распространенности патологического процесса в мозге могут развиваться сопутствующие неврологические синдромы (паркинсонизм, реже мозжечковый синдром, амиотрофии, миоклонии и другие симптомы)

  • Идиопатическая («чистая») вегетативная недостаточность

    Идиопатическая («чистая») вегетативная недостаточность – заболевание нервной системы неизвестной этиологии, ведущим проявлением которого служит ортостатическая гипотензия. Заболевание впервые описанно S. Bradbury, С. Egglestone в 1925 г. В основе синдрома лежит прогрессирующая вегетативная недостаточность, связанная с поражением преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга и снижением тонуса симпатической иннервации.

    • Клинически для чистой вегетативной недостаточности характерны следующие признаки:
      • Ортостатическая гипотензия, сопровождающаяся неадекватно малым увеличением частоты сердечных сокращении при вставании больного.
      • Гпстропарез является характерным синдромом и проявляется тошнотой и запорами. Может наблюдаться вспучивание и дискомфорт при пальпации живота. Также может быть диарея с недержанием кала или без него.
      • Нередко встречается атония мочевого пузыря с затрудненным мочеиспусканием и остаточной мочой 100 мл и более.
      • У мужчин часто встречается нарушение эрекции или эякуляции.
      • Сниженное потоотделение проявляется при физических и тепловых нагрузках. Также у больных может быть необычно теплая и/или сухая кожа.
      • Могут наблюдаться глазные нарушения. При неврологическом осмотре возможно выявление птоза, анизокории, синдрома Горнера.
     
  • Аутоиммунная вегетативная невропатия (острая пандизавтономия)

    Синонимы – аутоиммунная вегетативная ганглиопатия, острая панавтономная невропатия. При острой пандизавтономии селективно страдает как симпатическая, так и парасимпатическая нервная система, пре- или постганглионарные ее отделы.. Наиболее вероятна иммунологическая природа заболевания, нередко начинающегося после вирусных инфекций. В некоторых случаях выявляется связь с инфекцией вирусом Эпштейна-Барр. У больных выявляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев (AChR), которые определяются в двух третях случаев подострого течения синдрома и в одной трети хронических случаев.

    Аутоиммунная вегетативная невропатия может развиться в рамках иммунноопосредованных невропатий, таких как острая воспалительная демиелинизирующая невропатия (синдром Гийена-Барре) или хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия.

    Симптоматика аутоиммунной вегетативной невропатии схожа с той, что наблюдается при идиопатической («чистой») вегетативной невропатии. В дополнение к ней могут выявляться сухость глаз и полости рта, нарушения чувствительности, в том числе болезненные дизестезии, боли, снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов.

     
  • Синдром постуральной ортостатической тахикардии

    Синдром постуральной ортостатической тахикардии (СПОТ) представляет собой относительно доброкачественное нарушение симпатической иннервации, первично поражающий молодых женщин. Причины синдрома вероятно гетерогенные. СПОТ характеризуется учащением сердечного ритма более чем на 30 ударов в минуту (обычно выше 120 в минуту) при вставании, без клинически значимого снижения артериального давления, и урежением сердечного ритма при возвращении в горизонтальное положение. Синдром встречается, как правило, у лиц подросткового и молодого возраста, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин.

    • Клинически проявляется появлением при вставании таких признаков, как:
      • Головокружение.
      • Потемнение в глазах.
      • Слабость в ногах и утомление.
      • Ощущение падения.
      • Могут наблюдаться обмороки, но они не являются характерными.
      • Также при переходе в вертикальное положение возможно появление сердцебиения, потливости, болей в животе или в области сердца, ознобоподобного дрожания, тревоги и чувства затруднения дыхания.

    Синдром постуральной ортостатической тахикардии, как правило, является доброкачественным состоянием, которое нередко разрешается самопроизвольно.

     
  • Множественная системная атрофия (синдром Шая-Дреджера)

    Множественная системная атрофия (МСА или мультисистемная атрофия) представляет собой прогрессирующее дегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте (дебют приходится на 4-е десятилетие жизни), и характеризуется сочетанием периферической вегетативной недостаточности, паркинсонизма, мозжечковой атаксии, пирамидных знаков. К основным клиническим формам МСА относят синдром Шая-Дреджера, стриатонигральную дегенерацию, оливопонтоцеребеллярную атрофию. Некоторые современные классификации разделяют МСА на паркинсонический и мозжечковый вариант, без выделения иных клинических форм.

    Для синдрома Шая-Дреджера характерно начало с прогрессирующей ПВН, к которой впоследствии присоединяются другие неврологические симптомы. Патоморфологически при синдроме Шая-Дреджера отмечается снижение численности нейронов черной субстанции и других базальных ядер, а также серого вещества спинного мозга (на 60-80%), клеток коры больших полушарий.

    • Для заболевания характерно:
      • Дебют в среднем или пожилом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.
      • Первоначально развивается ортостатическая гипотензия, для которой характерно отсутствие рефлекторного учащения пульса, гипогидроз. На начальном этапе отсутствуют клинические или диагностические маркеры, которые могли бы выявить группу больных с дальнейшим развитием признаков МСА от больных с иными причинами ортостатической гипотензии.
      • Спустя несколько месяцев или лет присоединяются такие неврологические признаки, как:
        • Гипокинезия.
        • Мышечная ригидность.
        • Тремор.
        • Атрофия мышц.
        • Парезы наружных мышц глаза.
        • Фасцикуляции.
        • Атрофия радужки.
        • Гипо- или ангидроз.
        • Импотенция.
        • Недержание мочи.
        • Пирамидные знаки.

    Наблюдается прогрессирование симптоматики. Смерть может наступить через год от начала заболевания, и не позднее чем через несколько лет.

     
  • Семейная дизавтономия (синдром Райли – Дея)

    Семейная дизавтономия представляет собой редкое наследственное заболевание, почти во всех случаях возникающее у евреев – выходцев из Восточной Европы. В основе патогенеза, вероятно, лежит нарушение синтеза норадреналина – одного из медиаторов симпатической нервной системы.

    • Начало заболевания в младенческом возрасте. Заболевание проявляется следующими признаками:
      • Нарушения глотания, что вызывает трудности при кормлении ребенка.
      • Отсутствие слезотечения во время плача.
      • Ортостатическая гипотензия.
      • Патологическая потливость (гипергидроз).
      • Атаксия.
      • Дизартрия.
      • Отсутствие или снижение болевой чувствительности.
      • Эмоциональная лабильность.
      • Нарушения терморегуляции.
      • Выпадения сухожильных рефлексов.
      • Рвота.
      • Частые бронхопневмонии.
      • Замедленный рост.
     
   

Диагностика

• Основные положения
  • Отсутствуют диагностические процедуры и исследования специфичные для периферической вегетативной недостаточности.
  • Периферическая вегетативная недостаточность является синдромом с разнообразными причинами. Для уточнения диагноза может понадобиться исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.
  • При выявлении одного или нескольких характерных для ПВН признаков, некоторые их особенности, характерные для ПВН, могут быть полезны при диагностике:
    • При наличии у больного обмороков, характерным для синкопальных состояний при ПВН является наличие гипо- и ангидроза и отсутствие вагальной реакции замедления ритма сердца во время приступа.
    • Выявление ортостатической гипотензии наряду с гипогидрозом, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН более вероятным.
    • Запоры и диарея могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней, что характерно для ПВН. Между приступами функция кишечника бывает нормальной.
    • Выявление в анамнезе у больного безболевого инфаркта миокарда должно навести на мысли о ПВН.
  • Для дифференциальной диагностики периферического и центрального поражения вегетативной нервной системы применяется определение уровня содержания норадреналина (НА) в плазме крови. У здорового человека в положении лежа показатель НА плазмы держится на постоянном уровне (110 - 410 пг/мл х 5,91 или 650 - 2423 пмоль/л) и резко возрастает при переходе в вертикальное положение (123- 700 пг/мл х 5,91 или 739 - 4137 пмоль/л). При центральных поражениях вегетативной нервной системы имеется определенный уровень НА в плазме (нормальный или повышенный), который при переходе в вертикальное положение не меняется. При периферических поражениях (постганглионарный симпатический нейрон) уровень НА в положении лежа резко снижен и не повышается при ортостатической пробе. Концентрацию НА плазмы можно использовать как индекс симпатической нервной активности.
  • Диагноз ПВН в значительной степени является диагнозом исключения. При подозрении на ПВН необходимо дифференцировать первичные формы от вторичных.
    • Для первичных форм ПВН в большей степени характерны такие проявления как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция.
    • При вторичных формах ПВН в ряде случаев преобладают нарушения потоотделения, в других тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные нарушения (при амилоидозе, порфирии).При вторичных формах нередко уже в анамнезе выявляются соматические или неврологические заболевания, которые могут сопровождаться ПВН.
  • Диагностика вторичных форм вегетативной недостаточности предполагает выявление основного заболевания.
  • Характер начала ПВН может дать дополнительную подсказку при диагностике:
    • Острое развитие симптомов ПВН в отсутствие иных неврологических нарушений или при наличии возможных жалоб на слабость или онемение в конечностях требует исключения острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (синдрома Гийена-Барре).
    • Подострое начало в отсутствие иных неврологических или системных нарушений требует исключения аутоиммунной вегетативной невропатии. С этой целью при возможности необходимо определить наличие в крови антител к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев (AChR).
    • В случае хронического начала ПВН необходимо попытаться выявить иную неврологическую симптоматику, в частности для исключения паркинсонизма и мультисистемной атрофии (МСА). Отсутствуют специфические исследования, которые могут подтвердить эти два диагноза.
  • Положительный семейный анамнез вегетативных расстройств с началом в первые декады жизни может навести на мысль о врожденной сенсорной или вегетативной невропатии.
  • Необходимо учитывать, что употребление лекарственных препаратов или токсических веществ может явиться причиной генерализованной или органоспецифичной вегетативной дисфункции. Химические агенты могут оказывать следующие влияния на вегетативные функции:
    • Усиление симпатических эффектов может быть следствием употребления амфетаминов, кокаина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО и бета-адреномиметиков.
    • Ослабления симпатической активности может наблюдаться при употреблении клонидина, метилдопы, резерпина, барбитуратов, альфа- и бета-адреноблокаторов.
    • Усиление парасимпатической активности может наблюдаться при употреблении холиномиметиков (таких, как пилокарпин, бетанехол), или ингибиторов холинэстеразы (пиридостигмин), или фосфорорганических пестицидов.
    • Ослабление парасимпатической активности может наблюдаться при употреблении антидепрессантов, фенотиазинов, антихолинэргических препаратов, ботулотоксина.
  • В случае подозрения на вторичную пандизавтономию (аутоиммунную вегетативную невропатию) проводят следующие лабораторные исследования:
    • При подозрении на сахарный диабет определяют сахар в крови и суточной моче, толерантность к глюкозе, С-пептид.
    • Пациентов, у которых аутоиммунная вегетативная невропатия сочетается с когнитивными расстройствами и сенсорной невропатией, необходимо обследовать на наличие антинейрональных антител первого типа (ANNA-1) в сыворотке крови, для исключения паранеопластической невропатии.
    • В некоторых случаях синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром с нарушением пресинаптической передачи) ассоциируется с острой или подострой периферической вегетативной недостаточностью, причем в половине таких случаев выявляются опухоли (в 80% мелкоклеточный рак легкого). При подозрении на синдром Итона-Ламберта определяют антитела к потенциалозависимым кальциевым каналам.
    • В некоторых случаях ботулизм может сопровождаться выраженными симптомами ПВН. Для диагностики ботулизма определяют наличие ботулотоксина в крови, рвотных массах, промывных водах желудка, испражнениях.
    • При подозрении на семейную амилоидную невропатию или полиневропатию при первичном системном амилоидозе проводят определение белка Бенс-Джонса в моче, а также иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови и мочи, при котором у 85% пациентов с первичным и вторичным амилоидозом выявляются моноклональные иммуноглобулины.
    • При подозрении на ПВН, ассоциированную с сифилисом или СПИДом, проводят обследования на антитела к Treponema pallidum (IgМ и IgG) или вирусу иммунодефицита человека 1, 2 соответственно.
    • Для диагностики порфирийной полиневропатии (наблюдаемой при печеночной порфирии) проводят определение содержания уропорфиринов, в том числе в суточной моче (в частности тесты Уотсона-Шварца или Хоша), и определение активности порфобилиногендезаминазы в эритроцитах.
    • Для диагностики ПВН в рамках полиневропатии при диффузных болезнях соединительной ткани (при ревматоидном артрите, СКВ, синдроме Шегрена, системной склеродермии) определяют СОЭ, С - реактивный белок, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА), а также проводят иные исследования в зависимости от клинической ситуации.
   

• Кардиоваскулярные диагностические пробы

  При обследовании больных с ПВН используют кардиоваскулярные пробы. Ниже описаны некоторые из них.

  Ортостатическая проба. Измеряют артериальное давление в положении лежа (лежать не менее 15 мин) и после вставания. Вычисляют разницу систолического АД в положении лежа и на 3-й минуте после вставания. Ортостатическая гипотензия диагностируется при падении систолического давления более чем на 20 мм.рт.ст и/или диастолического на 10 мм.рт.ст и более в течение 3 мин после вставания. Иная трактовка результатов пробы (А.М. Вейн, 2003): падение систолического АД не более чем на 10 мм.рт.ст. – нормальная реакция, свидетельствующая об интактности эфферентных вазоконстрикторных волокон; падение на 11 – 29 мм.рт.ст. – пограничная реакция; падение на 30 мм.рт.ст. и более – патологическая реакция, свидетельствующая об эфферентной симпатической недостаточности.

  При диагностике фиксированного пульса определяют изменение пульса при глубоком дыхании, пробе Вальсальвы (натуживании), изометрической нагрузке (нагрузке без движения), изменении положения тела.

  Определение изменений АД при изометрической нагрузке. С помощью динамометра определяют максимальную силу в одной руке. Затем в течение 3 мин пациент сжимает динамометр с силой, составляющей 30 % от максимальной. Вычисляют разницу диастолического АД на 3-й минуте сжимания динамометра и перед выполнением нагрузки, в покое. Повышение диастолического АД более чем на 16 мм.рт.ст. — нормальная реакция; повышение на 10–15 мм.рт.ст. — пограничная реакция; повышение менее чем на 10 мм.рт.ст. — патологическая реакция, свидетельствующая об эфферентной симпатической недостаточности.

  Изменение частоты сердечных сокращений при вставании. У здоровых людей ЧСС при вставании возрастает быстро (максимальная цифра отмечается после 15-го удара сердечного сокращения) и затем снижается после 30-го удара. Отношение между интервалом R—R на 15-м ударе и интервалом R-R на 30-м ударе обозначается как «отношение 30 :15», или коэффициент «30 :15». В норме он равен 1,04 и более; 1,01-1,03 — пограничный результат; 1,00 — недостаточность вагальных влияний на сердце.

  Изменение ЧСС при глубоком, медленном дыхании — 6 раз в 1 мин. Определение отношений максимально удлиненного кардиоинтервала R—R во время выдоха к максимально укороченному интервалу R—R во время вдоха. У здоровых людей за счет синусовой аритмии, обусловленной влиянием вагуса, это отношение всегда больше 1,21. Показатели 1,11-1,20 являются пограничными. При уменьшении синусовой аритмии, т. е. при недостаточности вагуса, указанный показатель будет не выше 1,10.

  Изменение ЧСС при пробе Вальсальвы. Рассчитывают коэффициент Вальсальвы. Дыхание производится в мундштук, соединенный с манометром; давление поддерживается на уровне 40 мм.рт.ст. в течение 15 с. Одновременно регистрируют ЧСС при помощи ЭКГ. Вычисление коэффициента Вальсальвы: отношение удлиненного интервала R-R в первые 20 с после пробы к укороченному интервалу R—R во время пробы. В норме он равен 1,21 и более; пограничные результаты 1,11-1,20; коэффициент 1,10 и ниже свидетельствует о нарушении парасимпатической регуляции ритма сердца. Физиологически во время пробы в момент напряжения появляется тахикардия и вазоконстрикция, после которых происходит скачок АД и позже наступает брадикардия.

   

• Анализ вариативности сердечного ритма (спектральный анализ ритма сердца)

  Анализ вариативности сердечного ритма представляет собой современный инструментальный метод, который позволяют дать интегративную количественную оценку вегетативной функции в различных функциональных состояниях. Методика основана на оценке изменчивости длительности последовательных кардиоциклов на выбранном промежутке времени, что достигается измерением R-R интервалов между последовательными QRS комплексами нормального синусового ритма ЭКГ (так называемые NN–интервалы) с последующим компьютерным анализом полученных данных различными математическими методами. Как правило, спектральный анализ сердечного ритма не используется в повседневной практике при диагностике ПВН.

   

• Нейровизуализация

  Методы нейровизуализации, в первую очередь МРТ, важны при диагностике мультисистемной атрофии, а также при дифференциальной диагностике ПВН в рамках таких заболеваний как сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз, а также при карциноматозных поражениях, паранеопластических синдромах.

  При «чистой» вегетативной недостаточности, аутоиммунной вегетативной невропатии или синдроме постуральной ортостатической тахикардии МРТ не выявляет патологических находок.  

• Электромиография

  Электромиографическое исследование является важным методом количественной оценки сосуществующей моторной невропатии или нейромышечного заболевания.

   

• Дифференциальный диагноз.
  • Эпилептические приступы.
  • Ортостатическая гипотензия не связанная с ПВН.
  • Синдром гиперсенситивности каротидного синуса.
  • Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре).
  • Нервно-мышечные заболевания.
  • Передозировка лекарственных препаратов (гипотензивные средства, антидепрессанты, препараты леводопы, антагонисты дофамина, диуретики, вазодилататоры, фенотиазины, ингибиторы МАО).
  • Сердечнососудистые заболевания (кардиомиопатии, миокардит, аортальный стеноз, пролапс митрального клапана).
  • Эндокринные заболевания (болезнь Аддисона, несахарный диабет, феохромоцитома).
  • Электролитные нарушения.
   

Лечение

Лечение при вегетативной недостаточности симптоматическое и проводится в дополнение к терапии основного заболевания. Лечение многих проявлений ПВН еще недостаточно разработано.

• Терапия ортостатической гипотензии
  • При лечении ортостатической гипотензии учитывают два подхода – принцип ограничения объема, который может быть занят кровью при принятии вертикального положения, и принцип увеличения массы крови, которая заполняет этот объем. Как правило, используют комплексный подход.
  • При терапии необходимо ориентироваться не столько на абсолютные цифры АД, сколько на функциональные возможности пациента (например, длительность стояния или сидения, выполнения какой либо работы). Целевым АД при лечении ортостатической гипотензии является АД в положении лежа в пределах 180/100-140/90 мм.рт.ст. При этом необходимо следить за тем, чтобы АД не повышалось более 170-180/100 мм.рт.ст, особенно при назначении лекарственной терапии.
  • Комплекс нелекарственных мероприятий:
    • При необходимости поднять АД можно принять 200–400 мл жидкости и/или выпить 1–2 чашки кофе, чая.
    • Необходимо избегать натуживания, резкого изменения положения тела, перегревания, приема алкоголя, длительного лежания, выраженных физических нагрузок (особенно изометрических).
    • При необходимости длительного стояния или сидения менять позу, перекрещивать ноги, присаживаться на корточки, закидывать одну ногу на другую.
    • По возможности необходимо отменить или уменьшить дозу препаратов, снижающих АД.
    • Увеличить потребление соли до 4–10 г/сут и воды до 2-3 литров в сутки.
    • Осуществлять дробный прием пищи, избегая высокоуглеводистых продуктов.
    • Спать с приподнятой головой (на 10-30 градусов).
    • Применяют тугое бинтование нижних конечностей, тазового пояса и живота.
    • Применяют специальные тугие эластические чулки, а также используют специальные костюмы, оказывающие внешнее давление, аналогичные S-костюмам летчиков.
  • Фармакологическая коррекция артериальной гипотензии проводится в случае недостаточности нелекарственных средств.
    • С целью повышения АД иногда достаточно приема кофеина 250 мг утром.
    • Может быть назначен флудрокортизон (флоринеф, кортинеф) в начале 0,05 мг на ночь, с повышением дозы каждые 2 недели (обычно до 0,1–0,4 мг в сутки в два приема, иногда до 1 мг в сутки).
    • Также возможно применение симпатомиметиков:
      • Эфедрин 12,5–25 мг в сутки или.
      • Мидодрин (гутрон) 2,5 мг два раза в сутки (до 15–20 мг в сутки в 2–3 приема), максимальная доза 40 мг в сутки или.
      • Метилфенидат (риталин) 5-10 мг 3 раза в день за 15-30 мин до еды, последний прием не позже 18.00 или.
      • Фенилпропаноламин (пропагест) 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости до 50—75 мг/сут или.
      • Дигидроэрготамин 2,5–10 мг 2–3 раза в сутки.
    • С целью длительной терапии артериальной гипотензии может быть назначен амезиния метилсульфат (Регултон) по 10 мг 1—3 раза в день.
    • В ряде случаев эффективны НПВС (индометацин, ибупрофен в обычных дозировках), особенно в случаях, когда гипотензия провоцируется приемом пищи.
    • Иногда эффективны пропранолол (10–40 мг 2–4 раза в сутки), или пиндолол 2,5–5 мг 2–3 раза в сутки, которые назначаются с целью уменьшения и предупреждения периферической вазодилатации .
    • Возможно назначение препаратов антидиуретического гормона, таких как десмопрессин (минирин) 100–400 мкг внутрь или 10–40 мкг интраназально на ночь.
    • Назначение эпоэтина бета (Рекормон, Эпостин, Эритропоэтин) в дозе 50 МЕ/кг в/в или п/к 1-2 раза в неделю может быть эффективным у больных с ортостатической гипотензией сочетающейся с анемией, в частности, при сахарном диабете.
   

• Синдром постуральной ортостатической тахикардии

  Терапию синдрома постуральной ортостатической тахикардии можно проводить низкими дозами бета-адреноблокаторов, таких как пропранолол 10 – 60 мг 1-2 раза в сутки, при отсутствии побочных эффектов или их нормальной переносимости.

   

• Терапия нарушений мочеиспускания
  • При учащенном ночном мочеиспускании используют препараты антидиуретического гормона, например десмопрессин (минирин) 100–400 мкг внутрь или 10–40 мкг интраназально на ночь. Также применяется тренировка мышц тазового дна (произвольное напряжение мышц в течение 30 секунд до 10–15 раз в течение дня) и мочевого пузыря, электростимуляция мочевого пузыря.
  • При недержании мочи и учащенном мочеиспускании возможно назначение миотропных спазмолитиков, например м-холинолитика оксибутинина (Дриптан, Новитропан, Цистрин) по 5 мг (1 табл.) 2–3 раза в день (не более 4 раз).
  • При затрудненном опорожнении мочевого пузыря назначают холинэргические препараты (карбахолин, ацеклидин, прозерин, нейромидин), церукал, препараты метилдофы, в обычных дозировках. Также проводят электростимуляцию мочевого пузыря.
  • Для расслабления внутреннего сфинктера мочевого пузыря применяют альфа-1-адреноблокаторы:
    • Празозин. Начинают с 0,5 мг 3 раза в день первую неделю, 2 мг два раза в день вторую неделю, 1 мг три раза в день третью неделю, при необходимости до 6 мг 2- раза в день или.
    • Альфузозин (максимально до 5 мг на ночь) или.
    • Тамсулозин (максимально до 0,4 мг на ночь) или.
    • Доксазозин (до 8 мг на ночь) или.
    • Теразозин (до 5 мг на ночь).
  • Для расслабления наружного сфинктера мочевого пузыря назначают баклофен, тизанидин, миорелаксанты в обычных дозах.
   

• Терапия пареза желудка и кишечника
  • Рекомендуется частый и малыми порциями прием пищи.
  • Рекомендуют употребление легкоусвояемой пищи (с низким содержанием жиров, клетчатки).
  • Из фармпрепаратов назначают:
    • Церукал 5–20 мг три раза в день за 30 мин до еды или.
    • Мотилиум 10 мг 4 раза в сутки или.
    • Координакс 5–10 мг три раза в сутки или.
    • Антихолинэстеразные препараты, такие как пиридостигмина бромид (Местинон, Калимин) внутрь в дозе 60 – 960 мг 1-3 раза в день или.
    • Псиллиум (метамуцил) 1-2 чайные ложки в 200 мл воды внутрь 1-3 раза в сутки или.
    • Метилцеллюлоза 1,0-1,5 г внутрь 2-3 раза в сутки.
   

• Терапия гипогидроза, алакримии, ксеростомии
  • Больным с гипо- и ангидрозом назначают масляные компрессы, жирные кремы для уменьшения сухости кожи. В случае нарушения тепловой адаптации показано пребывание в комфортных по температуре и влажности условиях.
  • При алакримии (сухости глаз) с целью стимуляции секреции слез назначают пилокарпин капсулы по 5 мг 1 раз в день сублингвально, бромгексин внутрь в суточной дозе 48 мг в 3-4 приема, а также различные составы искусственных слез. При выраженной ксерофтальмии (алакримии), не связанной с системным поражением слезных желез, наиболее успешной является операция пересадки околоушного (стенонова) протока в конъюнктивальный мешок с последующей лучевой терапией слюнных желез для уменьшения «слезотечения».
  • При лечении ксеростомии (сухости во рту) стимулируют функции слюнных желез, и с этой целью назначают:
    • Пилокарпин капсулы по 5 мг 1 раз в день сублингвально или.
    • Никотиновую кислоту 0,05-0,1 г 3 раза в день или.
    • Витамин А в дозе 50 000-100 000 МЕ/сут или.
    • Йодид калия в дозе 0,5—1 г 3 раза в день в виде микстуры.
  • С целью изменения консистенции слюны назначают бромгексин по 1 таблетке 3—4 раза в день. При неэффективности медикаментозного лечения в качестве заместительной терапии применяют различные составы искусственной слюны.
   

• Терапия острой и хронической пандизавтономии

  Лечение острой и хронической пандизавтономии не разработано. Есть наблюдения относительно эффективности назначения нормального иммуноглобулина человека в/в в дозе 2 г на кг веса тела, в несколько приемов на протяжении 2-5 суток. При этом отмечается нормализация вегетативных расстройств в течение нескольких дней.

  Имеются сообщения о положительном воздействии преднизолона внутрь в дозе 60 мг в сутки в течение нескольких месяцев в сочетании с электрофорезом или без него.

   

Прогноз

• У больных с «чистой» периферической вегетативной недостаточностью симптоматика может регрессировать или же ухудшаться время от времени. Возможно развитие мультисистемной атрофии или паркинсонизма.
• Течение идиопатической ортостатической гипотензии неуклонно прогрессирующее, прогноз неблагоприятный.
• Синдром постуральной ортостатической тахикардии, как правило, является доброкачественным состоянием, которое нередко разрешается самопроизвольно.
• Прогноз аутоиммунной вегетативной невропатии неблагоприятный, с постепенным ухудшением. Темнее менее имеются данные, что при терапии иммуноглобулином у больных на ранней стадии заболевания наблюдалось хорошее восстановление функций. Тем не менее, требуются дополнительные исследования в этом направлении.
• Прогноз семейной дизавтономии Рейли-Дея неблагоприятный. Менее половины больных доживают до взрослого возраста.
• При множественной системной атрофии (синдром Шая-Дреджера) наблюдается неуклонное прогрессирование симптоматики. Смерть может наступить через год от начала заболевания, и не позднее чем через несколько лет (в среднем чрез 6-9 лет).

Профилактика