+7(495)755-93-95

Эпилепсия

Общая часть

Эпилепсия – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (2 и более) спонтанными (неспровоцированными) приступами, которые вызываются чрезмерными гиперсинхронными разрядами нейронов коры головного мозга, и проявляются внезапно возникающей преходящей неврологической дисфункцией (нарушениями двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций), а также, почти всегда, нарушением сознания. Говоря точнее, эпилепсия представляет собой целую группу заболеваний, или форм эпилепсии (синдромов), имеющих свои специфические особенности.

От эпилепсии необходимо отличать эпилептические припадки, являющиеся следствием каких-либо причин (спровоцированные) в числе которых метаболические расстройства, алкогольная абстиненция, лихорадка, интоксикации, ОНМК, энцефалит, опухоли головного мозга и т.п. Подобные припадки относят к симптоматическим формам эпилепсии.

Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ) а также видеомониторинг ЭЭГ, при которой выявляется специфическая для эпилепсии эпилептическая активность. Важным методом диагностики симптоматических форм эпилепсии является МРТ томография головного мозга.

Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами. Предпочтительна монотерапия. Цель терапии – возможно более полное устранение эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов – достигается более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии. В случае эпилепсии, устойчивой к терапии, применяются такие методы как кетогенная диета, электростимуляция блуждающего нерва, хирургическое лечение эпилепсии.

  • Классификация
    • Эпилептические приступы делятся на две большие группы.
      • Генерализованные приступы возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением и характеризуются утратой сознания.
      • Парциальные приступы (синонимы: фокальные, локализованные) характеризуются наличием очага эпилептической активности (на ЭЭГ) и клиническими проявлениями, соответствующими расположению очага; для них не характерна полная утрата сознания. Выделяют простые и сложные парциальные приступы. Для простых приступов характерна сохранность сознания и сравнительно простые проявления приступа. Они составляют около 10 – 15% всех эпилептических припадков. Сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания, достаточно сложными проявлениями приступа, нарушением когнитивных функций, эпилептическими автоматизмами.
    • С точки зрения этиологии выделяют идиопатическую (наследственную) и симптоматическую (структурную/метаболическую) эпилепсию. Идиопатические формы эпилепсии обычно являются наследственными, начинаются в раннем возрасте, не связаны с органическим поражением мозга, чаще всего имеют генерализованный характер. Симптоматические формы эпилепсии являются проявлением органических заболеваний, поражающих серое вещество головного мозга и, как правило, проявляются парциальными приступами.

    • Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов 1989 года
      • Эпилепсия и синдромы с локализованными приступами (парциальная, локальная, фокальная эпилепсия)
        • Идиопатическая парциальная эпилепсия (начало приступов связано с возрастом).
          • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия).
          • Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия).
          • Первичная эпилепсия чтения.
        • Симптоматические формы.
          • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua).
          • Эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия). Формы эпилепсии, при которых припадки являются следствием воздействия внешних сенсорных факторов.
            • Эпилепсия вздрагивания (startl-эпилепсия) когда под влиянием, обычно звуковых или тактильных раздражителей, возникают эпилептические припадки.
            • Музыкогенная эпилепсия – припадки возникают в ответ на определенные музыкальные мелодии.
            • Фотогенная эпилепсия – приступы вызываются мельканием света. Ее вариант – телевизионная эпилепсия.
            • «Эпилепсия самовызывания» – приступ вызывается движением руки с разведенными пальцами перед лицом, обращенным в сторону солнца. Чаще встречается у детей с абсансами.
            • Эпилепсия чтения – приступы провоцируются чтением.
          • Синдромы, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов (височная, лобная, теменная, затылочная эпилепсия).
        • Криптогенные формы (неопределенные формы).
         
      • Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами
        • Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом).
          • Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
          • Доброкачественные судороги новорожденных.
          • Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия.
          • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
          • Юношеская абсансная эпилепсия.
          • Юношеская миоклоническая эпилепсия (форма Янца).
          • Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении.
          • Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии.
          • Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная эпилепсия и startl-эпилепсия).
        • Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов).
          • Синдром Уэста (инфантильные спазмы).
          • Синдром Леннокса-Гасто.
          • Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
          • Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
        • Симптоматические формы.
          • Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
          • Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ.
          • Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии.
          • Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии.
            • Алкогольные припадки (абстинентные припадки).
            • Лекарственные припадки.
         
      • Эпилепсия и синдромы, четко не классифицируемые как фокальные или генерализованные
        • С генерализованными и парциальными проявлениями.
          • Приступы новорожденных.
          • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
          • Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна на ЭЭГ во время медленной фазы сна.
          • Приобретенная эпилептическая афазия (Ландау-Клеффнера).
          • Другие неопределенные формы эпилепсии.
        • Припадки без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
         
      • Специфические синдромы
        • Ситуационно обусловленные приступы.
          • Фебрильные судороги.
          • Приступы, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях.
         
       

    • Классификация типов эпилептических припадков
      • Выделяют две основные группы эпилептических припадков:
        • Парциальные припадки как проявление очагового возбуждения ограниченного участка головного мозга. Составляют 80% всех припадков у взрослых, и 60% у детей. Для них характерна сохранность или нарушение (изменение) сознания.
        • Генерализованные эпилептические припадки являются результатом диффузного, системного вовлечения головного мозга в процесс электрического возбуждения, как результат активации срединных структур мозга. Для генерализованных припадков характерна полная утрата сознания.

      • Парциальные (фокальные) припадки
        • Простые парциальные припадки (характерна сохранность сознания).
          • Моторные.
          • Сенсорные.
          • Вегетативные.
          • Психические.
        • Сложные парциальные припадки (характерно нарушение (изменение) сознания).
          • Начинающиеся, как простые парциальные припадки с последующим нарушением сознания.
          • Начинающиеся с нарушения сознания.
        • Парциальные припадки с вторичной генерализацией.
          • Простые с вторичной генерализацией.
          • Сложные с вторичной генерализацией.
          • Простые с переходом в сложные и последующей генерализацией.
      • Генерализованные припадки
        • Абсансы (бессудорожные приступы).
          • Типичные.
          • Атипичные.
        • Тонико-клонические (большие припадки, grand mal).
        • Миоклонические.
        • Клонические.
        • Тонические.
        • Атонические.
      • Неклассифицируемые припадки (9 – 15% припадков).
       
     
  • Эпидемиология

    Среди заболеваний головного мозга эпилепсия занимает третье место. Распространенность эпилепсии составляет около 0,8% в общей популяции. В большинстве развитых стран ежегодно регистрируется 500 – 700 новых случаев эпилепсии (на 1000000 населения) наряду с таким же числом однократных фебрильных приступов. 20000 из 1000000 жителей имеют в анамнезе один или более приступов эпилепсии. Приблизительно у трети этих людей случается меньше одного приступа в год, еще у трети – меньше 12 приступов в год, у остальных - более 1 приступа в месяц (у 20% из этого числа – более одного приступа в неделю).

    Уровень смертности у больных эпилепсией в 2-3 раза выше, чем в основной популяции. Смертность, непосредственно связанная с эпилепсией, составляет около 40% случаев всех смертей больных эпилепсией.

     
  • Код по МКБ
     
 

Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

  • Этиологические факторы
    • Генетические. Имеются данные, что такие механизмы патогенеза эпилепсии, как дисбаланс возбуждающих и тормозных нейротрансмиттеров, могут быть связаны с генетическим фактором. Установлены формы эпилепсии, ген которых картирован или идентифицирован.
    • Органические поражения мозга:
      • Перинатальные повреждения: внутриродовая аноксия, постнатальная аноксия, Неонатальные метаболические нарушения, неонатальные инфекции, дизонтогенез.
      • Антенатальные поражения вирусными инфекциями (краснуха, цитомегаловирус, герпес), токсемия беременных.
      • Черепно-мозговая травма.
      • Инфекции ЦНС
      • Метаболические нарушения (недостаток витамина В6, гипогликемия, гипокальциемия), токсические поражения головного мозга (угарный газ, свинец, ртуть, этанол и т.п.)
      • Другие поражения мозга
    • Изменение функционального состояния мозга.
      • Эпилептическая активность на ЭЭГ у лиц, не страдающих эпилепсией (латентный эпилептогенез)
      • Недостаточность активирующих механизмов сна или бодрствования (имеющая как врожденный, так и приобретенный характер)
     
  • Классификация заболеваний, часто сопровождающихся эпилептическими припадками
     
  • Патогенез эпилепсии

    В норме нервная клетка (нейрон) принимает от других нейронов возбуждающие и тормозные влияния. Процесс возбуждения опосредуется глутаматергическими нейротрансмиттерами, торможения – ГАМК-эргическими системами. В случае, если суммарный эффект возбуждающих постсинаптических потенциалов превысит эффект тормозных потенциалов, нейрон генерирует потенциал действия.

    В центре эпилептического очага выявляются высокочастотные серии потенциалов действия, завершающиеся гиперполяризацией. Таким образом, в основе припадков лежит триггерный механизм, возникающий в т.н. эпилептических нейронах, основным свойством которых является т.н. пароксизмальный деполяризационный сдвиг (ПДС) мембранного потенциала, т.е. своего рода гигантский возбуждающий постсинаптический потенциал – гиперсинхронный разряд.

    В деполяризации и реполяризации нейронов важную роль играют ряд факторов – точек приложения противоэпилептических препаратов. К ним относятся: возбуждающие (глутамат) и тормозящие (ГАМК (гамма аминомасляная кислота)) нейротрансмиттеры, а также процесс проникновения ионов кальция и натрия внутрь клетки, и выход ионов калия из клеток.

    • Основными нейротрансмиттерными механизмами, ведущими к снижению тормозных влияний, являются:
      • Нарушение тормозного влияния ГАМК через ГАМК-А и ГАМК-В рецепторы. ГАМК-А рецепторы связаны с ГАМК-зависимыми хлоридными каналами, которые являются одной из мишеней воздействия противоэпилептических препаратов. ГАМК-В рецепторы связаны с калиевыми каналами, обусловливающими длительность потенциала действия.
      • Нарушение активации ГАМК-эргических нейронов через механизмы прямой и обратной связи.
      • Недостаточное внутриклеточное содержание кальция. Повторные эпилептические приступы приводят к потере интернейронов, содержащих связывающие кальций белки, что вызывает в нейронных сетях значительное ослабление тормозящих влияний в пользу активирующих. Данные механизм по-видимому играет роль в развитии резистентности к терапии при парциальных эпилепсиях.
    • Факторами, обусловливающими избыточность активирующих механизмов являются:
      • Повышенная активация NMDA-рецепторов глутамата, связанных с кальциевыми каналами. Предполагается возможность наследственной предрасположенности к быстрой длительной активации NMDA-рецепторов. Также может играть роль способность внутриклеточных кальцийсвязывающих белков к избыточному накоплению кальция внутри клеток, что увеличивает уязвимость нейронов к любым поражающим воздействиям.
      • Нейрональная гиперсинхронность, обусловленная несинаптическими (эфаптическими) взаимодействиями, в частности, опосредованными электротоническими воздействия через т.н. щелевые контакты, или связанными с изменениями внеклеточной концентрации ионов калия или кальция.
      • Нейрональная гиперсинхронность и/или активация, связанная с деятельностью возвратных возбуждающих коллатералей, которые развиваются как реакция на гибель клеток при повторных припадках, в частности, при склерозе гиппокампа. Данный механизм играет роль в развитии резистентной парциальной эпилепсии и, возможно, эпилептического статуса.

    Вопрос возникновения эпилептической активности до конца не выяснен. При идиопатической генерализованной эпилепсии эпилептические нейроны находятся в ядрах зрительного бугра, таламокортикальной системе. При симптоматической эпилепсии эпилептические нейроны располагаются на периферии очага поражения коры головного мозга. При парциальной эпилепсии в эпилептогенных очагах наблюдается дефицит ГАМК-эргического ингибирования интернейронов.

    Для развития эпилепсии необходима активация эпилептического очага и распространение эпилептической активности за его пределы — формирование эпилептической системы. Активности эпилептической системы препятствует т.н. антиэпилептическая система. Баланс в двух антагонистических системах и определяет развитие приступа эпилепсии.

    Для эпилептической системы характерна сложность иерархической организации, динамичность и постепенное усложнение в ходе заболевания с формированием вторичных и третичных очагов эпилептогенеза.

    Пароксизмальному деполяризационному сдвигу (ПДС) в очаге эпилептогенеза на электроэнцефалограмме соответствуют пики, за которыми следует медленная волна (комплекс пик-волна). Комплексы пик-волна являются начальными коррелятами клинически проявившегося эпилептического припадка.

     
 

Вернуться к оглавлению

Клиника и осложнения

  • Основные проявления
    • Основным клиническим проявлением эпилепсии является эпилептический припадок (приступ). Припадок характеризуется внезапным преходящим появлением нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, психических функций. В течение припадка можно выделить ряд стадий:
      • Стадия предвестников эпилептического припадка (продромальная стадия). Встречается далеко не всегда. Проявляется теми или иными, характерными для данного больного ощущениями (нарушения сна, тревога, депрессия), возникающими за несколько минут, часов, реже суток до начала припадка.
      • Стадия собственно припадка. Длительность припадка от нескольких секунд до нескольких минут. В тех случаях, когда у больного сохраняются воспоминания о начале припадка до потери сознания, говорят об ауре припадка. Аура – начальная часть припадка, свидетельствует о парциальной эпилепсии с вторичной генерализацией. Выделяют моторную, сенсорную, сенситивную (зрительную, обонятельную, слуховую, вкусовую), психическую и вегетативную ауру.
      • Послеприпадочный период. Проявляется в изменениях сознания той или иной степени, патологическим сном, преходящими неврологическими нарушениями (при парциальных припадках может наблюдаться паралич Тодда – преходящий парез в конечности, вовлеченной в припадок). Длительность от нескольких минут до часов.
    • Клиническими проявлениями собственно эпилептического припадка могут быть такие признаки, как:
      • Нарушение сознания в виде невозможности вступить в контакт с больным, спутанности сознания, дезориентации или утрата сознания.
      • Судороги в конечностях, лице, кисти, стопе, моторный джексоновский марш (последовательное вовлечение конечности в двигательный припадок), генерализованные судороги.
      • Единичные миоклонии или короткие серии миоклоний – отрывистых, кратковременных мышечных подергиваний, имеющих ритмичный или неритмичный характер.
      • Внезапное кратковременное выключение сознания в течение 5 – 20 секунд без падения больного.
      • Падение вследствие выключения постурального тонуса.
      • Сочетанный поворот головы и глазных яблок (адверсивный припадок), или приступ эпилептического нистагма, или тоническое отведение глазных яблок в противоположную очагу сторону (глазодвигательный припадок).
      • Жевательные движения, слюнотечение, вокализация или остановка речи.
      • Локализованные чувствительные нарушения. Парестезии (покалывания, чувство ползания мурашек) или онемение в конечности или половине тела, сенсорный джексоновский припадок или марш (последовательное вовлечение конечности в сенсорный припадок).
      • Галлюцинации. Зрительные галлюцинации (неоформленные образы: зигзаги, искры, скотома, гемианопсия или сформированные образы). Обонятельные галлюцинации. Необычные вкусовые ощущения (дисгезия).
      • Когнитивные нарушения. Дереализация или деперсонализация, форсированное мышление в виде приступов навязчивых мыслей, пароксизмальные нарушения памяти (ощущение уже виденного или ощущение никогда не виденного ощущение уже пережитого или никогда не пережитого в сочетании с аффективными изменениями негативного типа (тоска, тревога)).
      • Сложные поведенческие автоматизмы, как то:
        • Автоматизмы еды (жевание, облизывание губ, глотание).
        • Мимические автоматизмы, отражающие эмоциональное состояние больного (улыбка, страх).
        • Жестикуляционные (потирание руками), вербальные (повторение звуков, слов, пение).
        • Амбулаторные автоматизмы, при которых больной перемещается пешком или на транспорте на различные расстояния.
        • Имитация порки, удара по мячу, сексуальных движений.
      • Висцеральные или вегетативные проявления – эпигастральные припадки (ощущение стеснения и тяжести в эпигастральной области, подступающие к горлу), абдоминальные припадки (неприятные ощущения или боль в подложечной и околопупочной области, урчание в животе с отхождением газов, слюнотечение).
     
  • Синдромология (феноменология) эпилептических припадков
    • Парциальные припадки

      Для парциальных припадков характерно выявление очага эпилептической активности на электроэнцефалограмме, причем проявления припадка зависят от соматотопического расположения очага. Клинические проявления парциальных припадков служат маркером топического очага коры головного мозга.

      • Простые парциальные припадки
         
      • Сложные парциальные припадки
         
       
    • Генерализованные припадки

      Генерализованные припадки возникают в результате диффузного охвата головного мозга эпилептическим возбуждением, как следствием активации центрэнцефалических структур мозга. Клинически характеризуются утратой сознания, вегетативными проявлениями, могут сопровождаться судорожными проявлениями, вовлекающими обе стороны тела одновременно.

      • Генерализованный тонико-клонический припадок (большой судорожный припадок, grand mal)
         
      • Миоклонический эпилептический приступ
         
      • Абсансы (малые припадки, petit mal)
         
      • Атипичные (сложные) абсансы
         
       
     
  • Эпилепсия как заболевание

    Эпилепсия представляет собой целую группу заболеваний, или форм эпилепсии, имеющих свои специфические особенности.

    В соответствии с типом припадков выделяют парциальную (локализованную, фокальную) и генерализованную эпилепсию, а также формы, которые затруднительно четко классифицировать как парциальные или генерализованные.

    Парциальные (локализованные, фокальные) формы определяются в том случае, если характер пароксизмов и данные обследования подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на КТ обычно отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия). Возможно, также существование мультифокальных форм эпилепсии, при которых приступы исходят из нескольких очагов в пределах одной или обеих гемисфер.

    При генерализованных формах эпилепсии приступы должны быть генерализованы с самого начала, что должно подтверждаться и данными обследования (ЭЭГ).

    По этиологическому признаку как парциальная, так и генерализованная эпилепсия разделяются на идиопатическую (ранее обозначалась как генуинная, первичная), симптоматическую и криптогенную эпилепсию.

    • Для идиопатической эпилепсии характерно:
      • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
      • Начало заболевания в детском, подростковом или юношеском возрасте.
      • Редко сопровождается изменениями в неврологическом или психическом статусе.
      • Отсутствие отклонений на ЭЭГ в межприступном периоде.
      • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
      • Относительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.
    • Симптоматическая эпилепсия является следствием первичного структурного или метаболического поражения головного мозга с вовлечением серого вещества (перинатальные и постнатальные факторы, врожденные аномалии, опухоли, травмы и т.п.).
    • Криптогенная эпилепсия диагностируется в том случае, когда предполагается симптоматическая форма эпилепсии, но установить конкретную причину приступов не удается.
    • Клинические проявления основных форм эпилепсии и эпилептических синдромов
      • Эпилепсия и синдромы с локализованными приступами (парциальная, локальная, фокальная эпилепсия)
        • Идиопатическая парциальная эпилепсия

          Начало приступов связано с возрастом. Идиопатические формы парциальной эпилепсии возникают в детском возрасте. У взрослых встречается исключительно редко, и при возникновении требует тщательного обследования с целью поиска причины очагового поражения мозга.

          • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия)
             
          • Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами (доброкачественная затылочная эпилепсия, эпилепсия Гасто)
             
           
        • Симптоматические формы парциальной эпилепсии
          • Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова (Epilepsia partialis continua)
             
          • Парциальная эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия)
             
          • Синдромы парциальной эпилепсии, основанные на типах припадков и анатомической локализации очагов

            Причинами данх видов эпилепсии может быть склероз медиальных отделов височной доли, врожденные аномалии мозга, артериовенозные мальформации, опухоли мозга, ОНМК и их последствия, абсцесс мозга, энцефалиты и иные причины очагового поражения мозга.

            • Височная (височно-долевая) эпилепсия
               
            • Лобная (лобно-долевая) эпилепсия
               
            • Теменная (теменно-долевая) эпилепсия
               
            • Затылочная (затылочно-долевая) эпилепсия
               
             
           
         
      • Эпилепсия и синдромы с генерализованными приступами
        • Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом)
          • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)
             
          • Юношеская абсансная эпилепсия
             
          • Юношеская миоклоническая эпилепсия (форма Янца)
             
           
        • Симптоматические и криптогенные формы эпилепсии с генерализованными приступами
          • Алкогольные припадки (абстинентные припадки)
             
          • Лекарственные припадки
             
           
         
       
     
  • Психические нарушения у больных эпилепсией

    У большинства больных эпилепсией отсутствуют явные психические нарушения. Изменения личности чаще возникают у больных со сложными парциальными припадками или очаговым поражением височной или лобной долей головного мозга, а также могут отражать реакцию больного на хроническое заболевание или связаны с действием антиэпилептических препаратов.

    • Основные проявления психические расстройств при эпилепсии
       
     
  • Серийные эпилептические припадки

    Серийными припадками называются припадки, следующие с короткими интервалами (минуты и десятки минут, часы), во время которых к больному возвращается сознание. Наиболее частая причина серии – нарушение дозировки и регулярности приема лекарств.

     
  • Эпилептический статус

    Эпилептический статус представляет собой фиксированное эпилептическое состояние, при котором припадок продолжается более 10 минут, или возникает серия более чем из 2 припадков, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание.

    • Причины эпилептического статуса
       
    • Эпилептический статус абсансов
       
    • Статус сложных парциальных припадков
       
    • Судорожный эпилептический статус
       
     
  • Осложнения эпилепсии и эпилептических припадков
    • Травма головы, языка, губ и щек.
    • Компрессионные переломы позвоночника.
    • Аспирационная пневмония.
    • Нейрогенный отек легких.
    • Сердечные аритмии.
    • Внезапная смерть.
    • Эпилептический статус.
    • Сопутствующие психические и поведенческие расстройства.
     
  • Смерть при эпилепсии
     
 

Вернуться к оглавлению

Диагностика

  • Основные положения
    • Основным методом диагностики эпилепсии является электроэнцефалография (ЭЭГ) и ее разновидность видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГ), позволяющие выявить характерную эпилептическую электрическую активность головного мозга. Примерно в 60% случаев характерная активность отсутствует в межприступном периоде, в случае чего применяются специальные провокационные тесты.
    • Следующим по значимости методом диагностики является МРТ томография головного мозга, в меньшей степени КТ томография. МРТ позволяет дифференцировать эпилептические припадки, вызванные структурным дефектом головного мозга, т.е. симптоматические формы эпилепсии.
    • При диагностике необходимо дифференцировать эпилептические и неэпилептические припадки. Припадки, подобные эпилептическим, могут наблюдаться при некоторых видов обморока, психогенных припадках, при кардиоэмболическом инсульте и некоторых других патологических состояниях. Дифференциация осуществляется на основе тщательного анализа клинических проявлений припадка, а также на основе электроэнцефалографии, при которой выявляется характерная для эпилепсии эпилептическая активность.
    • Необходимо установить тип приступов, т.е. является припадок парциальным или генерализованным, а также является припадок одиночным, серийным или статусом припадков. Для парциальных припадков характерны локальные изменения на ЭЭГ, в то время как при генерализованных припадках определяется генерализация эпилептической активности на ЭЭГ.
      • Для парциальных припадков характерна сохранность или нарушение (изменение) сознания. Парциальные формы диагностируются в том случае, если характер припадков и данные обследования (локальные изменения на ЭЭГ, при МРТ) подтверждают локальное происхождение приступов. Это относится не только к формам с четко выявленным структурным дефектом мозга (височная, лобная эпилепсия), но и к синдромам, при которых характер приступов и ЭЭГ указывают на локальное начало, но изменения на МРТ (КТ) отсутствуют (роландическая эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия).
      • Для генерализованных припадков характерна полная утрата сознания, при судорожных формах характерно вовлечение в судорожную активность обеих сторон тела одновременно.
      • Серийными называются припадки, следующие с короткими интервалами (минуты и десятки минут, часы), во время которых к больному возвращается сознание.
      • Для эпилептического статуса характерно состояние, при котором припадок продолжается более 10 минут, или возникает серия более чем из 2 припадков, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание.
    • Необходимо установить, является ли эпилепсия симптоматической, идиопатической или криптогенной.
      • Симптоматические формы эпилепсии (т.н. структурные или метаболические формы) являются проявлением органических заболеваний, поражающих серое вещество головного мозга, как правило, проявляются парциальными приступами. Диагноз подтверждается наличием очаговых органических поражений головного мозга при нейровизуализации. Для симптоматических форм характерно:
        • Сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой в неврологическом статусе больного.
        • Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений.
        • Региональная медленноволновая активность на ЭЭГ в межприступном периоде.
        • Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.
        • Необходимость хирургического лечения во многих случаях.
      • Идиопатические (наследственные) формы эпилепсии обычно являются наследственными, начинаются в раннем возрасте, не связаны с органическим поражением мозга (т.е. отсутствуют доказательные нарушения головного мозга при нейровизуализации), чаще всего имеют генерализованный характер. Для идиопатической эпилепсии характерно:
        • Генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии).
        • Начало заболевания в детском, подростковом или юношеском возрасте.
        • Редко сопровождается изменениями в неврологическом или психическом статусе.
        • Отсутствие отклонений на ЭЭГ в межприступном периоде.
        • Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.
        • Относительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиэпилептическую терапию.
      • При криптогенных формах причина эпилепсии неизвестна, скрыта, синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, нет доказательств симптоматического характера эпилепсии, т.е. очагового или метаболического поражения головного мозга.
     
  • Вопросы, которые могут помочь в определении типа припадка
     
  • Симптомы, которые могут помочь в определении типа припадка (таблица)
     
  • Дифференциальный диагноз эпилепсии
     
  • Инструментальные и лабораторные исследования при эпилепсии
    • Электроэнцефалография (ЭЭГ)
       
    • Нейровизуализация (МРТ, КТ)
       
    • Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ)
       
    • Исследование пролактина сыворотки крови
       
    • Электрокардиография (ЭКГ)
       
     
  • Критерии диагноза и диагностика некоторых форм эпилепсии
    • Доброкачественная эпилепсия детей с пиками в центрально-височной области (роландическая эпилепсия)
       
    • Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто)
       
    • Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия)
       
    • Юношеская абсансная эпилепсия
       
    • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
       
    • Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорожными приступами
       
    • Синдром Уэста
       
    • Синдром Леннокса-Гасто
       
    • Лобные эпилепсии
       
    • Височные эпилепсии
       
    • Теменные эпилепсии
       
     
 

Вернуться к оглавлению

Лечение

  • Основные положения
    • Целью лечения эпилепсии является обеспечение больному возможно более полного устранения или прекращения эпилептических припадков при минимизации побочных эффектов терапии. Эта цель достигается при фармакотерапии более чем у 60% больных. Тем не менее, у многих больных наблюдаются побочные эффекты и в ряде случаев рефрактерность к терапии.
    • Основу лечения эпилепсии составляет противосудорожная терапия антиконвульсантами – противосудорожными препаратами, различающимися по механизму действия, при этом один препарат может сочетать более двух механизмов действия (например: вальпроевая кислота, топиромат, зонисамид). Существует несколько групп антиконвульсантов:
      • Блокаторы повторной активации натриевых каналов: дифенин, фенитоин, карбамазепин, окскарбазепин, зонисомид, ламотриджин.
      • Агонисты рецепторов ГАМК (гамма аминомасляной кислоты): бензодиазепины (лоразепам, диазепам, клоназепам, клобазам), барбитураты (фенобарбитал, примидон).
      • Блокаторы кальциевых каналов Т-типа: этосукцимид, вальпроевая кислота.
      • Стимуляторы синтеза ГАМК (стимуляторы глутаматдекарбоксилазы): вальпроевая кислота, габапентин, прегабалин.
      • Ингибиторы обратного захвата ГАМК: тиагабин.
      • Ингибиторы деградации ГАМК в синаптической щели (ингибиторы ГАМК -трансаминазы): вигабатрин.
      • Блокаторы NMDA-рецепторов глутамата: фелбамат.
      • Блокаторы AMDA-рецепторов глутамата: топирамат.
      • Препараты с неизвестным механизмом действия: левитирациетам.
      • Ингибиторы карбоангидразы: ацетазоламид, сультиам, топирамат, зонисамид.
      • Препараты с предполагаемым нейропротекторным эффектом, возможно замедляющим течение эпилепсии: левитирацетам, топиромат.
    • В последние годы разработан ряд новых препаратов. К недавно введенным в клиническую практику антиконвульсантам относятся: ламотриджин, тиагабин, вигабатрин, габапентин, топирамат, окскарбамазепин, фелбамат, зонисамид, леветирацетам, прегfбалин. В большинстве случаев эти препараты у взрослых пациентов используются в качестве препаратов второго ряда или дополнительной терапии, за исключением топиромата, ламотриджина и окскарбамазепина, которые используются и при монотерапии эпилепсии. Существует также ряд экспериментальных, не введенных в клиническую практику препаратов, как то: лозигамон, ремацемид, стирипентол, талампанел.
    • Решение о назначении противосудорожной терапии после 1-го припадка принимается индивидуально, но в целом этот вопрос окончательно не решен. При спонтанном припадке вероятность его повторения от 15 до 70%, и она наиболее высока при парциальных припадках, при наличии изменений на ЭЭГ, очаговой симптоматики, очаговых изменений на МРТ или КТ, при положительном семейном анамнезе, а также у детей и пожилых пациентов. В этих случаях, особенно при сочетании нескольких факторов, часто сразу назначается противосудорожная терапия. В иных случаях единичного неспровоцированного припадка (при отсутствии факторов риска) ограничиваются тем, что устраняю факторы, которые могут спровоцировать припадок (алкоголь, кофеин, депривация сна) и не назначают антиконвульсанты. Это касается, например, ситуации после первого тонико-клонического припадка при нормальных ЭЭГ, МРТ и отсутствии данных за вторичную генерализацию (отсутствии ауры), при которой вероятность повторного припадка составляет около 15% и можно не назначать фармакотерапию. Если у больного имеются несколько факторов риска, например, парциальный характер припадка, изменения на ЭЭГ и МРТ, то риск повтора может составлять 70-80% и необходимо начинать лечение. После 2-го припадка лечение назначают почти всегда. В некоторых случаях можно воздержаться от медикаментозного лечения:
      • Первый изолированный эпилептический припадок.
      • Редкие или легкие эпилептические припадки при сравнительно доброкачественных формах эпилепсии:
        • Короткие (до нескольких секунд) типичные абсансы без глубокой потери сознания.
        • Короткие и ограниченные миоклонии.
        • Короткие фокальные или распространенные миоклонические припадки во сне, не нарушающие существенно образ жизни.
      • Ранее были редкие (1–2 в год) припадки, от последнего из которых и окончания приема противосудорожных лекарств прошло более 6 мес, и если в ЭЭГ не выявляется эпилептиформная и фокальная патологическая активность.
    • Важным принципом лечения эпилепсии является лечение одним препаратом – монотерапия. Монотерапия снижает вероятность развития побочных эффектов и позволяет избегать лекарственного взаимодействия.
    • Выбор антиконвульсанта зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также от возрастной группы. Обычно начальный препарат выбирают из препаратов выбора или препаратов первого ряда с учетом побочных эффектов и противопоказаний.
      • Препаратом выбора при парциальных и вторично генерализованных припадках является карбамазепин. Тем не менее, имеются различия по эффективности препаратов для лечения парциальных припадков в разных группах пациентов:
        • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: карбамазепин, фенитоин или вальпроевая кислота. Карбамазепин и фенитоин лучше переносятся мужчинами, чем женщинами. По данным «The SANAD study» (2007) ламотриджин более эффективен, чем карбамазепин при парциальных припадках, и может быть использован как альтернатива последнего.
        • У пациентов пожилого возраста с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: ламотриджин, габапентин или карбамазепин, причем габапентин дает больше побочных эффектов, чем ламотриджин, а карбамазепин менее эффективен, чем остальные препараты, и может быть назначен в отдельных случаях.
        • У детей с впервые диагностированными или нелеченными парциальными припадками препаратом первого ряда для начальной монотерапии является окскарбазепин.
      • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными первично генерализованными тонико-клоническими припадками препаратом выбора является вальпроевая кислота, а препаратами первого ряда ламотриджин и топиромат. Вальпроевая кислота более эффективна, чем ламотриджин и лучше переносится, чем топиромат. Также имеются отличия в возрастных группах:
        • У взрослых пациентов с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, ламотриджин, топиромат, а также карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал или фенитоин.
        • У детей с впервые диагностированными или нелеченными генерализованными тонико-клоническими припадками препаратами первого ряда для начальной монотерапии являются: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, топиромат.
      • У пациентов с впервые диагностированными или нелеченными абсансами, если абсансы являются единственным видом наблюдающихся припадков, большинство неврологов препаратом выбора считают этосукцимид. При сочетании абсансов с иными типами припадков (генерализованные тонико-клонические, миоклонические) препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин или топиромат.
      • В случае миоклонической эпилепсии, и в частности при юношеской миоклонической эпилепсии (синдром Янца), препаратами выбора являются вальпроевая кислота, ламотриджин и топиромат. Леветирацетам используется при комбинированной терапии.
      • При тонических или атонических припадках, в частности в случае синдрома Леннокса-Гасто, применяют вальпроевую кислоту, ламотриджин или топиромат, в крайнем случае фелбамат.
      • В случае неклассифицируемых припадков препаратом выбора является вальпроевая кислота.
    • При неэффективности первоначального препарата его заменяют на иной препарат первого или второго ряда, как правило, с иным механизмом действия.
    • Если лечение вторым препаратом оказалось недостаточно эффективным, то переходят к комбинированной терапии двумя препаратами с разными механизмами действия.
    • Если лечение первым, вторым препаратом, а также комбинацией двух препаратов оказалось неэффективным, т.е. не дало прекращения или значительного снижения частоты приступов, обеспечивающего достаточной социальной адаптации пациента, то говорят об устойчивой (рефрактерной, резистентной) к лекарственной терапии эпилепсии. При этом необходимым условием рефрактерности является достижение адекватной концентрации в сыворотке крови при мониторинге концентрации всех трех препаратов, причем невозможность контроля припадков с помощью антиконвульсантов должна быть обусловлена их недостаточной эффективностью, а не связана с развитием побочных эффектов. В случае рефрактерной (резистентной) эпилепсии возможно по показаниям назначение кетогенной диеты, проведение электростимуляции блуждающего нерва, хирургического лечения.
    • С целью контроля терапии в некоторых случаях необходимо проведение мониторинга концентрации противосудорожного препарата (препаратов) в сыворотке крови. В большинстве случаев нет необходимости в рутинном определении концентрации препаратов в силу наличия корреляции между дозой и клиническим эффектом, а также дозой и токсичностью препарата. Контроль концентрации препарата в сыворотке крови может быть необходим в следующих случаях:
      • Для оценки регулярности приема препарата в предписанных дозах, при подозрении на недостаточную эффективность препарата вследствие нерегулярности его приема.
      • При подозрении на развитие токсических эффектов антиэпилептического препарата при адекватных терапевтических дозах вследствие взаимодействия его с другими препаратами, и как результат, значительном нелинейном (не соответствующем дозе) повышении концентрации антиконвульсанта в сыворотке крови.
      • При использовании фенитоина в составе комбинированной терапии эпилепсии, когда возможно не адекватное дозе снижение или наоборот повышение концентрации фетитоина или второго препарата в плазме крови. При назначении фенитоина с фенобарбиталом или карбамазепином возможно как повышение, так и понижение его концентрации. Вигабатрин и амиодарон повышают сывороточную концентрацию фенитоина. Изониазид, циметидин, хлорамфеникол, дикумарол, хлорамфеникол, сульфониламиды значительно повышают уровень фенитоина. В свою очередь фенитоин снижает уровень в крови корбамазепина, этосукцимида, фелбамата, примидона, тиагабина и фенобарбитала.
    • Необходимо учитывать, что у пациентов пожилого возраста метаболизм ряда противоэпилептических средств снижен, в связи с чем рекомендуемые терапевтические дозы препаратов создают более высокую их концентрацию в крови у пожилых. Начальная доза антиконвульсанта у пожилых пациентов должна быть на 30-50% меньше рекомендуемой терапевтической. Необходимо тщательное титрование препарата.
     
  • Основные антиконвульсанты (таблица)
     
  • Выбор противоэпилептического препарата (таблицы)

    Выбор препарата зависит от типа припадка и эпилептического синдрома, а также спектра побочного действия.

    • Парциальные и вторично генерализованные припадки
       
    • Тонико-клонические генерализованные припадки
       
    • Абсансы (типичные)
       
    • Атипичные абсансы. Атонические припадки
       
    • Миоклоническая эпилепсия
       
     
  • Тактика применения противосудорожных препаратов
     
  • Возможные комбинации антиконвульсантов (таблицы)
    • Парциальные припадки
       
    • Генерализованные припадки (абсансы)
       
    • Полиморфные припадки
       
     
  • Отмена антиконвульсантов
     
  • Кетогенная диета
     
  • Электростимуляция блуждающего нерва
     
  • Хирургическое лечение эпилепсии
     
  • Лечение основных форм эпилепсии
    • Детская абсансная эпилепсия
       
    • Юношеская абсансная эпилепсия
       
    • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца)
       
    • Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами
       
    • Синдром Веста
       
    • Синдром Леннокса-Гасто
       
    • Симптоматические парциальные эпилепсии (лобная, височная, теменная, затылочная)
       
     
  • Неотложная помощь при эпилептическом припадке
     
  • Лечение эпилептического статуса
     
 

Вернуться к оглавлению

Прогноз

  • Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия). Прогноз благоприятный. Развивается полная спонтанная ремиссия в возрасте от 13 до 16 лет. В редких случаях не удается адекватно контролировать припадки медикаментозными средствами, но и в этом случае прогноз позитивный.
  • Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами (эпилепсия Гасто). Прогноз благоприятный, наблюдается стойкая ремиссия в 95% случаев.
  • Детская абсансная эпилепсия. Прогноз благоприятный.
  • Юношеская абсансная эпилепсия. Прогноз благоприятный.
  • Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). Прогноз относительно благоприятный. Достаточно редко наблюдаются спонтанные ремиссии. При отмене терапии уровень рецидива составляет до 90%.
  • Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Прогноз – ремиссия при фармакотерапии достигается у 60-80% больных.
  • Синдром Веста. Прогноз неблагоприятный в большинстве случаев. Наблюдается трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития и двигательные нарушения.
  • Синдром Леннокса-Гасто. Прогноз неблагоприятный, в 2/3 случаев наблюдается резистентность к терапии, ремиссии не удается достичь в подавляющем большинстве случаев.
  • Симптоматические парциальные эпилепсии (лобная, височная, теменная).
    • При височной эпилепсии рефрактерной к терапии риск внезапной смерти в 2 разы выше чем в общей популяции. У 50-60% пациентов припадки полностью проходят на фоне терапии. Хирургическое лечение при адекватном отборе пациентов на операцию дает результат в виде прекращения припадков в 70-80% случаев.
    • При лобной эпилепсии у 65-75% пациентов припадки полностью проходят на фоне терапии. Число больных у которых прекратились припадки после хирургического лечения ниже чем при височной эпилепсии.
Посттравматическая эпилепсия. Риск развития посттравматической эпилепсии уменьшается со временем. прошедшим с момента травмы, и достигает обычных для популяции значений через 5 лет после травмы.
 

Вернуться к оглавлению

Профилактика

  • Профилактика эпилепсии отсутствует.
  • В случае посттравматической эпилепсии в качестве мер профилактики могут рассматриваться действия по недопущению и защите от травмы головы.В качестве профилактической терапии назначали (и назначают) антиконвульсанты на длительные сроки после черепно-мозговой травмы. В настоящее время показано, что повсеместное превентивное назначение антиконвульсантов не уменьшает частоту развития поздних посттравматических припадков. Также показано, что терапия ранних посттравматических припадков не влияет на частоту развития посттравматической эпилепсии. Имеется предположение, что существует терапевтическое окно (около 1 часа), в рамках которого начатая противосудорожная терапия (например, вальпроатами) может предотвратить или остановить посттравматический эпилептогенный процесс. В этом направлении ведутся исследования.
 

Вернуться к оглавлению

Вверх