Билирубин прямой (в крови)

Общие сведения

Билирубин прямой (связанный, конъюгированный) - показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, сопровождающиеся холестазом, дифференциальная диагностика желтух.

Билирубин прямой - малотоксичная фракция общего билирубина, образующегося в печени при распаде гемоглобина, миоглобина и цитохромов, связанная с глюкуроновой кислотой. Название "прямой" происходит из-за специфики проведения химической реакции для его определения. Поскольку в отличии от непрямого билирубина (несвязанного) он способен связываться с диазореактивом. Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий. Концентрация прямого билирубина нарастает в сыворотке крови при различных заболеваниях печени, сопровождающихся ее паренхиматозным поражением: при вирусных гепатитах, острых токсических гепатитах, патологии желчевыводящих путей - холецистите, холангите, обтурации желчных протоков, опухолях.

В общем, процесс образования билирубина и его производных можно представить так:
Процесс гибели эритроцитов. Факторы, которые приводят к гибели эритроцитов, циркулирующих в крови до конца не выяснены. В период между 110-120 днями после выхода из костного мозга эритроциты фагоцитируются макрофагами в селезенке, костном мозге, печени. Далее происходит разрушение гема гемоглобина с образованием биливердина, высвобождением железа (2+) и СО.
Освободившееся железо транспортируется с помощью трансферрина плазмы крови в костный мозг, где оно вновь используется для синтеза гемоглобина/гемопротеидов или попадает в запасающие депо. Белковая часть (глобин) гидролизуется и пополняет пул аминокислот. Биливердин восстанавливается до билирубина. Билирубин транспортируется из внепеченочных ретикулоэндотелиальных клеток в печень в составе с альбумином. В печени белок отделяется, а билирубин конъюгируется с сахарами (глюкуроновой кислотой). Этот этап катализируется UDP-глюкуронилтрансферазой. Далее происходит присоединение второй молекулы сахара. Таким образом, в желчи билирубин находится в виде конъюгатов. Эти конъюгаты являются ацилгликозидами уроновых кислот. Их растворимые конъюгаты переходят в желчные протоки и далее в желчь.
Попадая в кишечник с желчью связанный билирубин гидролизуется под действием бактериальной флоры (бета-глюкуронидаза) в бесцветный d-уробилиноген при этом происходит отсоединение глюкуроновой кислоты. Все билиногены бесцветны, а продукты их окисления - билины, окрашены. d-Уробилиноген, в свою очередь, восстанавливается до l-уробилиногена и l-стеркобилиногена. Стеркобилиноген частично всасывается в кровь и выделяется почками. Основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. l-Cтеркобилиноген является нормальным компонентом фекалий. В моче обнаруживается d-Уробилиноген и l-стеркобилиноген. На воздухе они окисляются до уробилина и стеркобилина (оранжево-красных пигментов) определяющих цвет мочи и фекалий. Ежедневно взрослый человек выделяет за сутки 1-2 мг желчных пигментов с мочой и до 250 мг с фекалиями. Небольшое количество прямого билирубина поступает из клеток печени в кровь.

Нарастание содержания прямого билирубина происходит при печеночных (паренхиматозных) желтухах. Причиной такого повышения является воспалительный процесс/отек в печени, вследствие чего повышается давление в желчных протоках и часть желчи попадает в кровь. Увеличение прямого билирубина возможно, также, при подпеченочных (обтурационных) желтухах из-за нарушения оттока желчи и попадания ее в кровь. Поскольку желчь при обтурации общего желчного протока не попадает в кишечник, то кал становится ахоличным (обесцвечивается), а в моче появляется прямой билирубин, т.к связанный (прямой) билирубин проникает сквозь почечный фильтр. Непрямой билирубин, не способен проникать через почечный фильтр.

Билирубин непрямой (свободный, несвязанный) - показатель патологии печени. Основные показания к применению: заболевания печени, диагностика желтух, гемолитические анемии.

Билирубин непрямой - фракция общего билирубина, образующегося при распаде гемсодержащих белков (гемоглобин, миоглобин, цитохромы). Билирубин непрямой определяется как разница при определении билирубина общего и билирубина прямого. Проведение теста назначают для дифференциальной диагностики гипербилирубинемий. Содержание непрямого билирубина увеличивается при гемолитической анемии (гемолизе эритроцитов), при желтухе новорожденных, болезни Жильбера (доброкачественная гипербилирубинемия).

 

Вернуться к оглавлению

Подготовка к диагностике

  • Следует объяснить пациенту, что исследование позволит оценить функцию печени и состояние эритроцитов.
  • Следует предупредить его, что для исследования необходимо взять пробу крови, и сообщить, кто и когда будет брать кровь из вены.
  • Пациента предупреждают о возможных неприятных ощущениях во время наложения жгута на руку и пункции вены.
  • Взрослые пациенты должны воздержаться от еды в течение 4 ч до исследования (разрешается пить воду). У новорожденных ограничений в диете и режиме питания не требуется.
  • При исследовании новорожденных следует предупредить родителей, что из пятки ребенка возьмут небольшое количество крови, и сообщить им, кто и когда будет брать кровь.
 

Вернуться к оглавлению

Процедуры

  • У взрослых пациентов пунктируют вену и набирают кровь в пустую пробирку или с гелем (получение сыворотки).
  • У новорожденных кровь набирают в микрокапилляр путем прокола пятки.
  • Место прокола придавливают ватным шариком до остановки кровотечения.
  • При образовании гематомы в месте венепункции или прокола пятки назначают согревающие компрессы.
 

Вернуться к оглавлению

Референтные значения

  • Прямой (связанный) : до 3,4 мкмоль/л.
  • Несвязанный: до 19 мкмоль/л.
 

Вернуться к оглавлению

Факторы, влияющие на результат исследования

  • Факторы, искажающие результат
    • Гемолиз пробы крови.
     
  • Факторы, увеличивающие результат
    • Аминосалициловая кислота.
    • Гемоглобин.
    • Леводопа.
    • Липемия.
    • Холестатические гепатотоксические препараты.
    • Лекарства вызывающие гемолиз.
     
  • Факторы, понижающие результат
    • Аминофеназон
    • Действие солнечного света или ультрафиолетовых лучей на пробу крови.
     
 

Вернуться к оглавлению

Цель исследования

  • Оценить функцию печени.
  • Провести дифференциальную диагностику желтухи и оценить ее динамику.
  • Диагностировать обструкцию желчных путей и гемолитическую анемию.
  • Определить, нуждается ли новорожденный в заменном переливании крови или фототерапии при высоком уровне несвязанного билирубина в сыворотке крови.
 

Вернуться к оглавлению

Отклонения от нормы

  • Увеличение содержания
    • Обтурация внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков: холецистит, холангит, опухоль головки поджелудочной железы, билиарный цирроз первичный и вторичный.
    • Повреждение печеночных клеток, особенно в позднем периоде болезни - при гепатите (вирусные гепатиты, включая и поражение при цитомегаловирусной инфекции и инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн-Барр), токсическом поражении печени (лекарственный гепатит).
    • Опухоли печени и метастазы.
    • Холестаз (препараты, вызывающие холестаз).
    • Жировая дистрофия.
    • Синдром Дубина-Джонсона (гипербилирубинемия, обусловленная нарушением переноса прямого билирубина из печеночных клеток в желчь).
    • Синдром Ротора (одновременное нарушение процессов глюкоронирования в гепатоците и транспорта прямого билирубина через клеточную мембрану).
     
 

Вернуться к оглавлению

Вверх